Болезнь пузырчатка. Симптомы, причины, диагностика и лечение пузырчатки

 

Болезнь пузырчатка - тяжелый дерматоз, проявляющийся многоформным высыпанием пузырей на неизмененной коже и слизистой оболочки, протекающий хронически и до введения в практику его лечения кортикостероидов заканчивающийся почти в 100% случаев смертью. Заболевание представляет интерес для оториноларингологов и стоматологов в связи с тем, что его орофаринтеальные проявления протекают в виде тяжелых фарингитов и стоматитов, лечение которых требует больших усилий и не всегда заканчивается благополучно.

Причины пузырчатки не выяснена, а на основании существующих предположений следует полагать, что это полиэтиологичсское заболевание, обусловленное алиированным взаимодействием множества причин, среди которых, вероятно, не последнее место занимает генетическая предрасположенность к их «акцепции» и превращению в этиологические и патогенетические факторы этой болезни. И ранее, и в настоящее время причину пузырчатки связывают с вирусной инфекцией. Не утратила своего значения и нейрогениая «теория» А.Г.Полотебного и Н.В.Никольского. Многие авторы связывают пузырчатку с метаболическими и эндокринными нарушениями. Существует точка зрения, что заболевания тина пузырчатки являются «внешним» проявлением так называемых диффузных болезней соединительной ткани (старое название «коллагеновые болезни», «коллагенозы») и тесно связанной с ними аллергии. О том, что пузырчатка имеет определенное отношение к поражению соединительной ткани, говорят гистологические исследования кожи, в результате которых было обнаружено, что для всех видов этого заболевания в процессе образования пузырей, возникающих как следствие акантоза (часто встречающееся изменение эпидермиса, заключающееся главным образом в гипертрофии слоя шиповидных клеток и удлинении межсосчковых эпителиальных отростков кожи), который развивается в результате дистрофических изменений клеток соединительнотканного слоя, в частности в исчезновении их фибриллярной (соединительно-тканной) структуры, что приводит к нарушению связи между эпителиальными клетками. Нарушение связей между эпителиальными клетками приводит к их дегенерации и отторжению от базального слоя; они в большом количестве обнаруживаются в жидкости пузырей.

Клиническая картина, симптомы пузырчатки. Различают истинную (акантолитическую) и неакантолитическую пузырчатку. Истинная пузырчатка характеризуется акантозом, при котором происходит разрушение межклеточных связей с образованием полостей в эпидермисе, заполненных серозной жидкостью, в которой плавают свободные акантолитические эпидермальные клетки. Истинная пузырчатка проявляется чаще у людей в возрасте 40-60 лет; в детском возрасте наблюдается крайне редко. Истинная пузырчатка может протекать в нескольких клинических формах. Для ЛОР-специалиста и стоматолога представляет интерес вульгарная пузырчатка, характеризующаяся тем, что она чаще всего начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, губ и глотки.

Один или несколько пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым появляются на мягкого неба, вызывая у больного зуд, жжение, умеренную болезненность при глотании без сколько-нибудь выраженных симптомов общей интоксикации. Стенка пузыря настолько тонка, что она в первые же минуты разрушается, и потому сам пузырь выявляется редко, вместо него определяется округлая эрозия бледно-розового или ярко-красного цвета, окруженная нормальной слизистой оболочки. Вскоре эрозия углубляется и превращается в язву, образующийся экссудат ссыхается в рыхлые или плотные корки, покрывающие дно язвы.

Среди других форм истинной пузырчатки следует отметить вегетирующую пузырчатку, встречающуюся значительно реже, и проявляющуюся пузырями на слизистой оболочки полости рта, губ, вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Она отличается обильным отделяемым с неприятным запахом с поверхности пораженных участков и образованием эрозий, сосочковых разрастаний, напоминающих широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивирующему сифилису. При всех разновидностях истинной пузырчатки в фазе обострения обнаруживаются акантолитические клетки, как правило, выявляется симптом Никольского: I степень - при оттягивании пинцетом стенки пузыря в сторону его края происходит отслойка с виду неизмененного верхнего слоя эпидермиса за пределами пузыря; II степень - если потереть кожу между двумя пузырями, то появится эрозия; III степень - если потереть кожу, где нет высыпаний, то появляется эрозия).

В течении болезни чередуются периоды ремиссий и обострений, причем с каждым новым обострением состояние больного прогрессивно ухудшается. Однако в начале болезни общее состояние больного нарушено мало. Жалобы сводятся в основном к болевым ощущениям в полости рта и глотке (при наличии высыпаний), затруднению глотания и приема пищи. Постепенно, по мере развития поражения кожи, начинается ухудшаться и общее состояние: появляется субфебрилитет, слабость, повышенная утомляемость при физической и умственной работе. Больные большее время проводят в постели и, наконец, увеличивающаяся слабость и атония полностью приковывают их к постели. Нарастают явления кахексии. Эрозии на слизистой оболочки и коже эпителизируются медленно, поверхность их становится бледной, розовато-желтой.

Лечение истинной пузырчатки проводят в дерматологическом отделении. Назначают ударные дозы глюкокортикоидов, постепенно снижая их до поддерживающих, а также цитостатики. По показаниям применяют антибиотики, препараты, стимулирующие деятельность ССС, и др. Очаги поражения обрабатывают 1-2% растворами анилиновых красителей, кортикостероидами, дезинфицирующими мазями.

Прогноз. При отсутствии надлежащего лечения пузырчатки неминуемо заканчивается смертью. Интенсивное ударное и поддерживающее лечение отодвигает фатальный конец от 6-8 мес до 1 1/2-2 лет и больше.

Вход в систему

Что такое OpenID?