Параличи и парезы гортани

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярным заболеваниям этого органа. Они могут возникать как в результате органических поражений двигательных нервов, иннервирующих внутренние мышцы гортани, так и носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делятся на миогенные, нейрогенные и психогенные. Миогенные или миопатические параличи гортани, зависящие только от патологических изменений в мышцах, наблюдаются весьма редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки и др.

Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани (по P.Lacroix, 1906).

1—паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстнечерпаловидных мышц (фонация); 3— черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4—паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5—паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6—правосторонний паралич задней перстнечерпаловидной мышцы (вдох); 7—двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8— паралич приводящих мышц гортани (фонация).

Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражающие только мышцы, приводящие голосовые складки. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений мускулатуры гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется овальная щель. Такая форма щели возникает потому, что сохраняют свою функцию те приводящие мышцы, которые при фонации сближают голосовые отростки черпаловидных хрящей, в результате чего сближаются задние концы голосовых складок, в то время как голосовые мышцы из-за своей дряблости в этом процессе участия не принимают.

Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании запаса находящегося в легких воздуха на фонацию. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба(2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении и тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает звучность, и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.

При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича является наиболее благоприятной как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникает их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает стрединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц; при двустороннем параличе этой мышцы возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8), и фонация при этом практически невозможна, дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани делятся на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражение блуждающего нерва, в частности их ветвями — возвратными нервами. Последние, как известно, иннервируют все внутренние мышцы гортани за исключением передних перстнечерпаловидных мышц, натягивающих голосовую щель и отводящих голосовые складки. Значительная протяженность возвратных нервов, их непосредственный контакт с многими анатомическими образованиями, могущими подвергаться влиянию различных патологических состояний и хирургическим вмешательствам, обратный их ход из грудной полости в гортань — все это отрицательно сказывается на их защищенности, что увеличивает риск их повреждения. Причинами этих повреждений могут быть: для левого возвратного нерва — аневризма дуги аорты, которую этот нерв огибает, плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфоадениты шейных лимфатических узлов (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никатином, мышьяком, свинцом и др. Иногда возвратный нерв повреждается при струмэктомии.

При параличе возвратного нерва сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, отводящие голосовые складки и расширяющие голосовую щель (опасность острой дыхательной обструкции гортани и асфиксии), затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки (при одностороннем поражении нерва — одна складка) занимают трупное положение — промежуточное между полным приведением и крайним отведением.

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет важное клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение, оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии, на ней появляется вогнутость (3) и затем она принимает трупное положение. Возникает охриплость голоса. Лишь позже, через несколько месяцев, когда появляется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и она начинает при фонации плотно прилегать к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание, однако вокальная функция при этом практически невозможна.

Клиническая картина при остром двустороннем параличе возвратных нервов типична: больной сидит неподвижно на кровати, опершись руками на ее край, на лице — выражение крайнего испуга, дыхание редкое стридорозное, надключичные ямки и надчревная область на вдохе западают, при выдохе выпячиваются, губы цианотичны, пульс частый. Малейшее физическое усилие приводит к резкому ухудшению состояния больного. Лишь потом, когда голосовые складки принимают трупное положение, а это происходит не ранее чем через 2—3 дня и между ними образуется щель, не превышающая 3 мм, дыхательная функция несколько улучшается, однако физическая нагрузка по-прежнему вызывает явления общей гипоксии.

 

Динамика при одностороннем и двустороннем параличе возвратных нервов (по P.Lacroix, 1906).

1 — хронический двусторонний паралич (трупное положение голосовых складок); 2—свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3—тот же случай через 1 сут (вдох); 4—паралич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация).

Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными ядерными и надъядерными проводниковыми поражениями и могут возникать при разнообразных заболеваниях и поражениях головного мозга.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульварном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и соматотопически организованных корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва являются двусторонними из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными путями до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Указанные корковые параличи вызываются кровоизлияниями, инфарктными размягчениями, опухолями, возникающими в корково-бульбарных проводящих путях и соответствующих моторных зонах коры головного мозга, обеспечивающих произвольные движения внутренних мышц гортани.

Синдромальные параличи гортани возникают обычно при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Мак-Ардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии и др.

Миастенические синдромы напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения и обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также нарушением углеводного и минерального обменов. Несмотря на то, что в последних случаях иногда наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерина, галантамина, физостигмина и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Миастенический синдром Ламберта — Итона возникает при бронхогенной карциноме, поражении щитовидной железы и характеризуется значительным нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе, хотя количество этого медиатора в многочисленных везикулах даже избыточно. Синдром чаще встречается у мужчин после 40 лет и может предшествовать развитию основного заболевания. Признаками этого синдрома являются мышечная слабость и атрофия мышц, снижение или выпадение глубоких рефлексов, патологическая утомляемость, преимущественно ног, реже рук. Группы мышц, иннервируемые черепные нервы, страдают реже, однако при их вовлечении в патологический процесс могут наблюдаться те или иные парезы и параличи, в том числе экстраокулярных и интраларингеальных мышц. В последнем случае речь становится тихой и невнятной из-за слабости артикуляционного аппарата. Попутно следует заметить, что многие «необъяснимые» случаи типеракузии возникают именно из-за миастенического поражения мышц барабанной перепеонки.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос у таких больных обычно ослаблен, громкая речь или крик не удаются или возможны только на непродолжительное время.

Синдром Мак-Ардла возникает при наследственном гликогенозе (болезни Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенолиза и гликогеиеза с одновременным нарушением белкового и липидного обменов. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические прошения начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость, миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры. Синдром обусловлен дефицитом фосфорилазы в мышечной ткани, вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном количестве накапливается в мышцах.

Вход в систему

Что такое OpenID?