Энциклопедия болезней

Серпигинозный хориоидит (географический хориоидит, геликоидная перипапиллярная хориоидеопатия) возникает у лиц в возрасте 30—70 лет, чаще у мужчин.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна, предполагается аутоиммунная или инфекционная природа процесса.

Отмечается увеличение частоты выявления положительного HLA-B7.

Патогенез. До настоящего времени неизвестно, лежит ли в основе заболевания серпигинозным хориоидитом - абиотрофия или воспаление. Не исключено, что различные по механизму развития заболевания приводят к формированию сходных изменений на глазном дне. Высказывается предположение, что заболевание начинается с абиотрофии и сопровождается высвобождением антигенных молекул, которые у генетически предрасположенных людей вызывают воспаление.

Возможно, в основе заболевания лежит иммунный васкулит сосудистой оболочки. Гистологические исследования выявляют округлые инфильтраты воспалительных клеток, заполняющие сосудистую оболочку и особенно ее хориокапиллярный слой.

Клинические признаки и симптомы серпигинозного хориоидита. Заболевание глаз двустороннее, но клиническая картина редко бывает симметричной. Довольно часто активация процесса на одном глазу сопровождается ремиссией на другом. К основным жалобам относятся «затуманивание» зрения, снижение остроты зрения центральные скотомы.

Передний отрезок глаза, как правило, интактен. В стекловидном теле могут присутствовать клетки.

Серпигинозный хориоидит начинается с поражения сосудистой оболочки, хориокапиллярного слоя и  пигментна эпителия вокруг ДЗН или в заднем полюсе глаза.

Прогресс заболевания происходит за счет вовлечения в воспалительный процесс участков, расположенных по краю старых очагов, по направлению от ДЗН к периферии сетчатки, наиболее часто – к макулярной зоне. Активные очаги имеют серовато-белую или желтоватую окраску и, несколько проминируя, приподнимают над собой сетчатку. По мере старения очагов наступает атрофия хорикапиллярного слоя. Со временем образуется обширный очаг с неровными границами и центром у ДЗН, напоминающий географическую карту.

Характерно развитие рецидивов с интервалами от нескольких месяцев до нескольких лет. Хориоидальная неоваскуляризация возникает у 13—25% больных.

Возможно появление серозной отслойки нейроэпителия или пигментного эпителия, развитие васкулита сетчатки, неоваскуляризации ДЗН и сетчатки.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз серпигинозный хориоидит устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования, ангиографии глазного дна и электрофизиологических исследований.

В раннюю фазу ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов с прокрашиванием границ и их гиперфлюоресценцией в поздней фазе. Неактивные очаги имеют гиперфлюоресценцию в виде мозаики за счет дефектов пигментного эпителия в ранней фазе и прокрашивание в поздней фазе ФАГД.

Отмечаются центральные и парацентральные скотомы в полях зрения. Амплитуда ЭРГ снижена, ЭОГ нормальна.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, токсоплазмозным хориоретинитом.

Общие принципы лечения серпигинозного хориоидита. При умеренно активном процессе:

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 7—10 сут

+ (после завершения курса) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или

Метилпреднизолон (депо) парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес.

При более активном процессе:

Дексаметазон парабульбарно 2—3 мг 1 р/сут, 7—10 сут

+ (после завершения курса) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р/нед, 2—3 мес или

Метилпреднизолон депо парабульбарно 40 мг 1 р/нед, 2—3 мес

+ Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180 мг)10—12 сут или

Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3 г)10—12 сут

+ (по окончании пульс-терапии) Дексаметазон внутрь 1—2 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или

Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или

Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес.

Вместо проведения пульс-терапии возможно применение ГКС:

Дексаметазон внутрь 0,05 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 1—2 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или

Метилпреднизолон внутрь 0,4 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг 1 р/сут утром, 1—2 мес, затем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес или

Преднизолон внутрь 0,5 мг/кг 1 р/сут утром, 2—3 нед, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг 1 р/сут утром, 1—2 месзатем постепенная отмена в течение 1,5—2 мес.

При неэффективности применения ГКС:

Циклоспорин внутрь 5 мг/кг 2 р/сут2—4 мес или

Циклоспорин внутрь 3,5 мг/кг 2 р/сут, 2—4 мес

+ Дексаметазон внутрь 1—1,5 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или

Метилпреднизолон внутрь 8—12 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или

Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, 2—4 мес или

Циклофосфамид в/м 200 мг 1 р/нед3—4 мес

+ Дексаметазон внутрь 1—1,5 мг 1 р/сут утром, 3—4 мес или

Метилпреднизолон внутрь 8—12 мг 1 р/сут утром, 3—4 мес или

Преднизолон внутрь 10—15 мг 1 р/сут утром, 3—4 мес.

При наличии хориоидальной неоваскуляризации целесообразно решение вопроса о проведении лазерной коагуляции или фотодинамической терапии.

Оценка эффективности лечения серпигинозного хориоидита. Уменьшение признаков воспаления.

Осложнения и побочные эффекты. Появление осложнений может быть связано с системным использованием ГКС и цитостатиков.

Ошибки и необоснованные назначения. Нередко при серпигинозном хориоидите используют противотуберкулезные препараты, которые обладают токсическим действием и неэффективны при этом заболевании.

Прогноз. Несмотря на активную терапию, прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с распространением очагов поражения на центральную зону сетчатки и хориоидальной неоваскуляризацией.