Энциклопедия болезней

Эти аномалии могут долго оставаться нераспознанными и обнаруживаться при рутинном обследовании нижних дыхательных путей.

Врожденные пищеводно-трахеальные свищи, как правило, небольшие, срывающиеся за складкой слизистой оболочки пищевода, играющей роль защитного клапана, что объясняет скудную симптоматику этого порока (периодический кашель с мокротой).

Врожденная дилатация трахеи и бронхов— чрезвычайно редкий порок развития нижних дыхательных путей; иногда обусловлен врожденным сифилисом. Клинические проявления выражаются в частых простудных трахеобронхитах, склонности к бронхоэктациям, повышенной чувствительности к респираторным инфекциям.

Синдром Картагенера — комплекс аутосомно-рецессивных наследственных аномалий:

1) бронхоэктазия с хроническим бронхитом, рецидивирующей пневмонией и бронхореей;

2) хронический синусит с назальным полипозом и ринореей;

3) situs viscerum inversus.

В легких рентгенологически определяются мешковидные поля просветления, затенение околоносовых пазух, сросшиеся ребра, шейные ребра, spina bifida, врожденные пороки сердца, инфантилизм, плюригландулярная недостаточность, слабоумие, пальцы в виде барабанных палочек.

Трахеальные (добавочные) броши: добавочный бронх отходит непосредственно от трахеи, выше бифуркации.

Аномалии разветвлений и распределений бронхов

Чаще возникают в области нижней доли легкого, не нарушают дыхательной функции.

Отсутствие половины нижних дыхательных путей, сочетающееся с отсутствием соответствующего легкого.

Трахеомаляция — редкое явление, заключающееся, наподобие ларингомаляции, в истончении и слабости хрящей трахеи, отличающихся значительной податливостью при проведении трахеоскопии. Участки трахеомаляции могут возникать в области киля, в области входов в бронхи или на каком-либо участке стенки трахеи. Как правило, трахеомаляция сочетается с такой же аномалией развития бронхов. Клинически этот дефект нижних дыхательных путей проявляется в постоянном диспноэ, нередко с кризами гипоксической гипоксии, вплоть до асфиксии со смертельным исходом.

Лечение описанных выше аномалий развития нижних дыхательных путей исключительно паллиативное и симптоматическое, за исключением врожденных пищеводно-трахеальных свищей, которые могут быть устранены эндоэзофагальным микрохирургическим вмешательством.