Периферический сосудистый деструктивный лабиринтный синдром или апоплексия ушного лабиринта

Эта форма заболевания ушной лабиринт была впервые описана П.Меньером в 1848 г. у молодой женщины, которая, путешествуя зимой в дилижансе, внезапно оглохла на оба уха, у нее также возникли головокружение и рвота. Эти симптомы у нее сохранялись 4 сут, а на 5-й день она умерла. На аутопсии в ушной лабиринт был обнаружен геморрагический экссудат. Этот клинический случай остается загадочным и по сей день; можно лишь предполагать, что погибшая переносила тяжелую форму двустороннего гриппозного лабиринтита.

С тех пор прошло много времени, и в клинической практике имеется много случаев так называемой острой лабиринтопатии (по определению В.С.Олисова, 1973), во время которой наступает внезапная тугоухость или глухота на одно ухо, шум в нем и выраженные признаки вестибулярной дисфункции (головокружение, спонтанный нистагм, тошнота, рвота и др.), свидетельствующие о гипофункции или выключении вестибулярного аппарата на стороне пораженного уха.

Этиология апоплексия ушного лабиринта многообразна; причинами ее могут быть диабет, заболевания крови, вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность, атеросклероз, гипертензивный или гипотензивный артериальный синдром, а также вирусные поражения ушного лабиринта. В некоторых случаях апоплексия ушного лабиринта возникает вследствие сильной ба-роакустической травмы или газовой эмболии ветвей лабиринтной артерии при кессонной болезни.

Патогенез определяется двумя возможными непосредственными причинами апоплексии ушного лабиринта — ишемической или геморрагической его формами.

Ишемическая форма. Из трех механизмов ишемии (ангиоспастическая, обтурационная, компрессионная) для апоплексии ушного лабиринта характерны первые две.

Ангиоспастическая ишемия возникает в результате раздражения сосудодвигательных центров, при этом в качестве раздражителей, вызывающих ангиоспазм, могут выступать такие факторы, как катехоламины (психический стресс), химические вещества (адреналин, вазопрессин, опий, эрготин), травма (болевой шок), микробные токсины, общая и мозговая гипертензия и др. Перечисленные факторы в разной степени могут вызывать ангиоспазм лабиринтных артерий, однако ведущее место по патогенетическому значению имеют такие факторы риска в отношении возникновения ангиоспатической формы апоплексии ушного лабиринта, как вертебрально-базилярная сосудистая недостаточность, гииертензивные кризы, психоэмоциональный стресс.

Обтурационная ишемия возникает при закупорке просвета артерии тромбом или эмболом, либо может развиваться вследствие утолщения стенки артерии с сужением ее просвета в результате какого-либо патологического процесса (атеросклероз, узловатый периартериит, воспалительный процесс). Для апоплексии ушного лабиринта наиболее характерен атеросклеротический процесс, причем наиболее типичной комбинацией патогенетических факторов является его сочетание с ангиоспазмом, развивающимся в лабиринтных артериях.

Патогенез ишемии, столь характерный для многих заболеваний ЛОР-органов, заключается в следующем: кислородное голодание ткани, сопровождающееся характерным нарушением обмена веществ; в тканях происходит накопление токсичных недоокисленных продуктов обмена (катаболитов); кислотно-основное состояние смещается в сторону ацидоза; усиливаются явления анаэробного распада тканей; накопление кислых продуктов обмена приводит к набуханию тканей, вторичной компрессионной ишемии и повышению проницаемости сосудистых и клеточных мембран (вторичный гидропс лабиринта), раздражения рецепторных образований. Возникающие расстройства обмена приводят сначала к нарушению функции органа, ткани (обратимая стадия), а затем к структурным изменениям в виде дистрофических, атрофических, некробиотических процессов, вплоть до полного некроза (необратимая стадия).

Последствия ишемии зависят как от степени нарушения притока крови, так и от чувствительности тканей к кислородному голоданию. В ушной лабиринт наиболее чувствительными к гипоксии являются волосковые клетки спирального органа, как филогенетически более молодые, чем вестибулярным рецепторам, поэтому при ишемии внутреннего уха они погибают раньше. При непродолжительной ишемии и соответствующем лечении можег наступить восстановление не только вестибулярной, но и слуховой функции.

Геморрагическая форма апоплексии ушного лабиринта характеризуется кровоизлияниями в полости внутреннего уха, которые могут быть как ограниченными (например, только в улитке или в каком-либо полукружном канале), так и генерализованными, захватывающими большую часть ушной лабиринт. Одной из основных причин этой формы апоплексии ушного лабиринта является гипертензивный криз, возникший на фоне повышенной проницаемости сосудистой стенки. В качестве первопричины апоплексии ушного лабиринта могут выступать различные геморрагические диатезы (гемофилия, тромбоцнтопении и тромбоцитопатии, тромбо-геморрагический синдром, геморрагический васкулит и др.), диабет, геморрагические лихорадки при некоторых острых инфекционных заболеваниях (грипп, опоясывающий лишай внутреннего уха и другие вирусные заболевания).

Для геморрагической формы апоплексии ушного лабиринта характерны внезапное повышение внутрилабиринтного давления и возникновение гипоксии с последующей полной дегенерацией рецепторов внутреннего уха.

Двусторонняя апоплексия ушного лабиринта встречается крайне редко и, как правило, завершается полной глухотой и стойким нарушением функции вестибулярного аппарата.

Клиническая картина АУЛ проявляется внезапным сильнейшим кохлеовестибулярным кризом без каких-либо предвестников, причем геморрагическая форма проявляется чаще всего во время физического напряжения, резкого эмоционального стресса, а ишемическая форма — во время сна в предутренние часы. Симптомы криза типичны для приступа болезни Меньера, причем нередко они развиваются на фоне хронической гипертонической энцефалопатии или сопровождаются признаками острой гипертензионной энцефалопатии. Отличительным признаком в отношении болезни Меньера при АУЛ является стойкое понижение слуха, никогда не возвращающегося к исходному уровню, а также резкое ухудшение восприятия звука как при воздушном, так и при костном проведении с обрывами кривых тональной пороговой аудиограммы на высоких частотах. Возникающий спонтанный нистагм лишь на короткое время (минуты, часы) может быть направлен в сторону пораженного уха, и то при медленном нарастании ишемии. Во всех остальных случаях он сразу приобретает черты выключения лабиринта и направлен в сторону непораженного уха.

Апоплексия ушного лабиринта, наряду с кохлеарными и вестибулярными синдромами (сильный шум в ухе, быстро нарастающая тугоухость, вплоть до полной глухоты, резкое системное головокружение, спонтанный нистагм, падение в сторону пораженного уха, тошнота и рвота), как правило, сопровождается головной болью и рядом вегетативных симптомов, относящихся к сердечно-сосудистой, дыхательной и вегетативной системам. В некоторых случаях у больного возникает коллаптоидное состояние и потеря сознания. Именно такие признаки более всего характерны для апоплексии вестибулярной части ушной лабиринт, если же гемодинамические и геморрагические нарушения возникают только в улитке, то вестибулярные симптомы могут быть выражены слабо или даже не замечены во время сна, а больной, проснувшись, вдруг замечает резкую тугоухость или даже глухоту на одно ухо.

Возникнув внезапно, кохлеовестибулярный криз продолжается несколько дней, а затем постепенно выраженность его снижается, причем слуховая функция либо остается на низком уровне, или выключена, или несколько восстанавливается (после кратковременного ишеми-ческого криза), а симптомы вестибулярного криза проходят, но при этом сохраняется хроническая вестибулярная недостаточность, длящаяся многие месяцы. Больные, перенесшие апоплексию ушного лабиринта, остаются нетрудоспособными в течение месяца и более и нуждаются в длительном реабилитационном периоде. Им противопоказаны работа на высоте, профессиональное вождение транспортных средств, служба в Вооруженных Силах в качестве военнослужащих срочной службы.

Диагноз основывается на характерной клинической картине — внезапном появлении «деструктивного» лабиринтного синдрома: головокружение и спонтанный нистагм в сторону здорового уха, шум и внезапная тугоухость (глухота) на больное ухо, равновеликая потеря слуха как при воздушном, так и при костном проведении, отсутствие в анамнезе подобных приступов.

Дифференциальную диагностику проводят с болезни Меньера, стволовыми и надтенториальными апоплексическими синдромами (см. след статью). Более затруднительна дифференциальная диагностика с акустико-вестибулярными невритами, особенно с сифилитическим менингоневритом преддверно-улиткового нерва и мозговых оболочек мостомозжечкового угла.

Прогноз в отношении слуховой функции неблагоприятный, в отношении вестибулярной функции — осторожный, в остальном — определяется заболеванием, послужившим причиной возникновения апоплексии ушного лабиринта.

Лечение апоплексии ушного лабиринта зависит от ее формы.

При вазоспастической форме назначают сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, никотиноил-ГАМК, циннаризин), а-адреноблокаторы (дигидроэрготоксин), ангио-протекторы и корректоры микроциркуляции (бетагистин). Одновременно показано назначение корректоров мозгового кровообращения (винпоцетин, никотиновая кислота, пентокси-филлин). Препаратами выбора являются такие вазодилататоры, как бендазол, гидралазин, миноксидил, натрия нитропрусид.

При обтурационной форме апоплексии ушного лабиринта осуществляют индивидуальный подбор перечисленных выше средств в сочетании с гиполипидемическими и антисклеротическими препаратами, а также с антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, индобуфен, клопидогрель).

При геморрагической форме апоплексии ушного лабиринта применяют для лечения ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, антигипоксанты и антиоксиданты (димефосфон, винпоцетин). Однако применение этих средств направлено не столько на восстановление функции ушной лабиринт, которая при геморрагической апоплексии утрачивается безвозвратно, сколько на профилактику более грубых сосудистых нарушений головного мозга, и в частности в вертебрально-базилярном бассейне. Больные с подозрением на апоплексию ушного лабиринта должны быть обязательно осмотрены неврологом для исключения острой сосудистой недостаточности головного мозга.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Гидропс лабиринта

Follow @mymediks