Болезнь или синдром Меньера. Причины, признаки и симптомы болезни Меньера

Синдром, болезнь Меньера находится в одном ряду с самыми загадочными заболеваниями ушной лабиринт. Великое множество трудов, посвященных этому синдрому в XX в., так окончательно и не раскрыли его причины, хотя данных о его патогенезе предостаточно, чтобы говорить о механизмах возникновения этого синдрома. Вот что написали об этом синдроме самые сведущие в области лабиринтологни специалисты накануне XXI в. Б.М.Сагалович и В.Т.Пальчун (1999): «... до сего времени причина болезни Меньера остается не установленной даже в сколько-нибудь подкрепленном гипотетическом виде».

История этого заболевания началась с публикации в 1848 г. директором Парижского института глухонемых П.Меньером признаков заболевания у молодой женщины (внезапная глухота на оба уха, головокружение, расстройство равновесия, тошнота, рвота), закончившегося скоропостижной смертью. При аутопсии единственной патологоанатомической находкой оказался геморрагический экссудат в полукружных каналах. Позже П.Меньер и другие врачи отмечали случаи возникновения этого синдрома, но без летального исхода, которые периодически повторялись и вели к прогрессируюшей тугоухости. В последующем было установлено, что повторяющиеся приступы синдрома Меньера обусловлены повышенным образованием внутрилабиринтной жидкости — эндолимфы, обусловливающей так называем водянку лабиринта (hydrops endolymphaticus) и его растяжение, впервые обнаруженные в 1939 г. C.Hajtpike и H.Kairns.

На международном конгрессе в г. Утрехте (Швеция), посвященном проблеме болезни Меньера, был констатирован факт, что среди понятий, определяющих это заболевание, в мировой литературе доминируют три основных:

1) под болезни Меньера следует понимать любое вестибулярное головокружение периферического или центрального генеза;

2) к болезни Меньера следует относить лишь те клинические состояния, которые характеризуются известной триадой симптомов — головокружением, внезапной тугоухостью на одно ухо и шумом в нем;

3) под болезни Меньера следует понимать лишь кровоизлияние в ушной лабиринт, описанное автором в его первом описании этого синдрома.

В результате многочисленных дискуссий было принято решение понимать под болезнью Меньера периодически возникающую триаду симптомов, в основе которых лежит гидропс лабиринта, ведущий к необратимой тугоухости на одно, затем на другое ухо, при этом — без уставоленной этиологии заболевания. Если меньеро-подобные признаки возникают при ишемии или геморрагии лабиринта, его травме, интоксикации или воспалении, а также при вертеброгенных лабиринтопатиях и других сосудистых заболеваниях лабиринтозависимых структур головного мозга или при черепно-мозговых травмах, то возникающий симпто-мокомплекс следует определять как синдром Меньера.

Патогенез, причины болезни Меньера. По наблюдениям разных авторов, болезни Меньера чаще всего возникает у лиц, подвергающихся профвредностям (шум, вибрация), страдающих вегетососудистыми, сердечными и эндокринными заболеваниями, авитаминозом, аллергией и др. Однако болезни Меньера может возникать и у здоровых людей. С другой стороны, у подавляющего числа лиц, страдающих перечисленными заболеваниями, не обнаруживают признаков ремнттирующей лабиринтопатии. Следовательно, можно предполагать, что болезни Меньера возникает лишь у лиц с предуготовленным состоянием ушного лабиринта (врожденное несовершенство сосудистой системы, эидолимфатических пространств, вегетативной иннервации или гистогематический барьер внутреннего уха, которое проявляется под влиянием возникающих в процессе постнатального онтогенеза соответствующими способствующими факторами (недостаточность кровообращения в ветебробазилярном бассейне, стресс, нарушения водно-солевого обмена, эндокринные заболевания, производственные вредности и т. д.). Однако не вызывает сомнения, что какие бы причины ни вызывали болезнь Меньера и какие бы предуготовленные причины ни обусловливали возникновение гидропса лабиринта, основным патогенетическим фактором болезни Меньера является нарушение функции гематолабиринтного барьера, основу которого составляет гистогематический барьер. В норме функционирует так называемая физиологическая адекватная проницаемость гистогематического барьера, однако ряд авторов выделяют так называемую физиологическую неадекватную проницаемость гистогематический барьера, или «агрессивную» проницаемость, которая возникает под влиянием перечисленных выше предрасполагающих факторов. В этом случае нарушается равновесие между поступлением в эндолимфу различных осмотически активных веществ и их выделением за пределы эндолимфы, в результате чего в тканях и жидких средах лабиринта накапливаются метаболиты. В результате локальной гипоксии и гиперкапни, а также токсического влияния неудаленных метаболитов возникают вторичные и третичные нарушения обмена веществ в структурах лабиринта, определяемые как нарушения гомеостаза клетки, эндолимфы и всей лабиринтной системы. Вредное влияние эндогенных катаболитов дополняется прорывом в лабиринт через гистогематический барьер чужеродных веществ (гаптенов) или агрессивных биогенных аминов (серотонина, мелатонина, катехоламинов), продуцируемых в избытке клетками так называемой диффузной эндокринной системы — апудоцитами.

Водянка эндолимфатических пространств приводит не только к значительному растяжению стенок перепончатого лабиринта с деформацией структур спирального органа, ампул и преддверия, но и к их механическим микроповреждениям, которые при неоднократно повторяющихся приступах обусловливают рубцовые деформации эндолимфатических протоков» затрудняющих циркуляцию эндолимфы, а также дегенерацию рецепторов внутреннего уха.

В причины болезни Меньера важную роль играют патологические изменения эндолимфатического мешка и его протока, являющиеся демпфирующей системой, принимающей на себя избыточное количество эндолимфы; эти образования могут подвергаться облитерации при воспалительных состояниях мозговых оболочек.

Таким образом, причины болезни Меньера обусловлен следующими факторами и анатомическими изменениями ушного лабиринта:

1) наличие врожденной или приобретенной функциональной или органической предуготовленности внутреннего уха к нарушениям гемо- и лимфодинамики;

2) возникновение того или иного предрасполагающего фактора или их комплекса, активизирующего состояние предуготовленности лабиринта к нарушению функции гистогематический барьера;

3) возникновение первичных гемодинамических нарушений в перепончатом лабиринте;

4) возникновение метаболических изменений в эндолимфе, приводящих к нарушению функции гистогематический барьера и способствующих накоплению в эндолимфе катаболитов и воды;

5) возникновение гидропса лабиринта;

6) возникновение механического, гипоксического и токсического воздействия вторичных патогенных факторов на рецепторы внутреннего уха;

7) возникновение потока патологической нмпульсации к специфическим и вегетативным центрам, обусловливающим соответствующие реакции и симптомы, характерные для приступа болезни Меньера;

8) включение комплекса специфических и неспецифических приспособительных механизмов и нормализация состояния больного.

Клиническая картина, симптомы болезни Меньера. Болезнь Меньера возникает одинаково часто у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 60 лет, однако это заболевание может встречаться и в более раннем возрасте. В подавляющем большинстве случаев приступ начинается с одностороннего поражения ушного лабиринта с последующим вовлечением в процесс через несколько лет и другого лабиринта. Болезнь, как правило, «преследует» больного всю жизнь, постепенно приводя его к глухоте и гипофункции вестибулярного анализатора. Клиническое течение болезни Меньера делится на периоды приступов и межприступные периоды.

Для приступа характерны следующие симптомы болезни Меньера: головокружение, нарушение равновесия и координационных проб, вестибуловегетативные реакции (тошнота, рвота), шум в пораженном ухе и понижение слуха на него, соматовегетативные реакции (гиперемия или бледность кожи, повышенные слюно- и потоотделение, непроизвольное мочеиспускание, тахикардия, учащенное дыхание и др.). Иногда приступ сопровождается психогенными и галлюцинаторными реакциями, приступами страха и тревоги. Больного раздражают яркий свет, шум, запахи; головокружение, тошнота и рвота вызывают у него мучительные страдания, ради прекращения которых он соглашается даже на потерю слуха на «причинное» ухо.

Еще 15—20 лет назад клиническую картину болезни Меньера описывали классической триадой симптомов — головокружение, шум в ухе, тугоухость. К настоящему времени установлено, что первыми симптомами, возникающими во время приступа, являются признаки нарушения слуха. Это объясняется тем, что развитие гидропса начинается с улиткового протока, а затем по соединительному протоку переходит на сферический мешочек и эндолимфатический мешок, и только на более поздних стадиях, когда перепончатый лабиринт заполняет неподатливые костные пространства указанных образований, давление в эндолимфе резко возрастает и жидкость начинает заполнять верхние отделы лабиринта — эллиптический мешочек и ампулы полукружных протоков. Именно в этой фазе гидропса развивается системное головокружение и спонтанный нистагм. С этого момента больной становится полностью нетрудоспособным, утрачивает возможность передвигаться, сидеть, совершать движения головой и принимает вынужденное положение в постели.

Приступ болезни Меньера может продолжаться с разной интенсивностью от нескольких часов до 2— 3 сут и затем литически проходить. Частота возникновения приступов индивидуальна и не отличается четкой периодичностью. Приступы могут возникать 2—3 раза в день, ежедневно, 1—3 раза в неделю, месяц, 1—3 раза в год и т. д. Интенсивность повторных приступов может возрастать, а затем постепенно снижаться. После приступа период реабилитации может продолжаться от нескольких дней до 1 нед, в зависимости от наличия или отсутствия других заболеваний, которые могут обостряться под влиянием сильного психовегетативного стресса, которым может быть охарактеризован приступ болезни Меньера. Особенно затяжным характером отличается реабилитационный период у лиц, страдающих вегетососудистой дистонией, недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярной сосудистой системе, арахноидитом задней черепной яме.

У некоторых больных в межприступном периоде могут сохраняться шум в «причинном» ухе, легкое головокружение при резких движениях, езде в транспорте, нарушение равновесия в темноте, поташнивание. Эти признаки болезни Меньера могут быть постоянными либо возникать периодически, в конце рабочего дня, при нервном напряжении, физическом утомлении, обостряться при приеме алкоголя или курении. Если межприступный период продолжается в течение нескольких месяцев, то эти симптомы постепенно проходят и могут появиться лишь в качестве предвестников нового приступа. Степень тугоухости в межприступном периоде определяется давностью заболевания, частотой и интенсивностью приступов.

По данным некоторых авторов, болезнь Меньера может протекать в следующих клинических формах:

1) типичная, или невралгическая, форма болезни Меньера, характеризующаяся периодическими приступами гидропса лабиринта и проявляющаяся признаками раздражения вестибулярного аппарата и временной тугоухостью; эта форма протекает относительно благоприятно, не вызывает выраженной тугоухости и в межприступиом периоде не проявляется симптомами лабиринтной дисфункции;

2) невритическая форма болезни Меньера проявляется многочисленными тяжелыми приступами даже после полного выключения вестибулярного аппарата и при полной глухоте на стороне поражения; при этой форме приступы повторяются часто, а в межприступном периоде полного «светлого» промежутка не бывает, иногда болезнь приобретает непрерывный характер, именуемый «status meniericus»;

3) геморрагическая форма характеризуется внезапным выраженным кризом, после которого развивается тотальное одностороннее выключение ушного лабиринта;

4) двусторонняя форма, при которой сначала на одной стороне развивается полная картина гидропса, а на другой—лишь тугоухость перцептивного характера; в дальнейшем гидропс с полной триадой симптомов болезни Меньера может развиться и на противоположной стороне.

Динамика кохлеарных нарушений. Первые признаки нарушения слуха при болезни Меньера развиваются исподволь и вначале остаются незамеченными или объясняются такими причинами, как утомление, подъем артериального давления и др. Первым признаком кохлеопатии является периодически возникающий низкочастотный ушной шум, затем присоединяются непереносимость внешнего шума (гиперакузия), субъективное ощущение «раздробленности» звука (диплоакузия) или его восприятие больным ухом в другой тональности, чувство заложенности уха при хорошей проходимости слуховой трубки и нормальной отоскопической картине. По данным А.Моррисона, признаки поражения только органа слуха при болезни Меньера в 40% случаев наблюдаются в течение полугода; в некоторых случаях «кохлеарный период» болезни Меньера с периодами полной ремиссии может длиться до 5 лет и более. У 60% больных в течение первых 6 мес возникает внезапный кохлеовестибулярный криз, проявляющийся всеми описанными выше симптомами.

Динамика тугоухости при болезни Меньера отличается определенными особенностями. Во время приступа слух может снизиться практически до нуля на шепотную речь и до 0,5 м на разговорную речь. На тональных пороговых аудиограммах на «причинном» ухе отмечается смешанная форма тугоухости преимущественно горизонтального типа при наличии костно-воздушного разрыва.

В этот период наблюдается некоторое укорочение костной проводимости при пробе Швабаха, что обусловливает латерализацию звука в пробе Вебера в сторону здорового уха. В начальном периоде заболевания тональные пороги повышаются лишь на низкие частоты. Через 5—10 лет при повторяющихся приступах тональная аудиограмма уплощается с повышением порогов костного проведения звуков, из-за чего костно-воздушный интервал уменьшается. При этом стабильная потеря слуха в межприступиом периоде составляет 40—60 дБ по всей тон-шкале. Через 15—20 лет наблюдается субтотальная или полная потеря слуха.

О постоянстве ирритационного процесса в улитке говорит положительный или резко положительный феномен ускоренного нарастания громкости. Так, дифференциальный порог интенсивности в пробе Люшера колеблется в пределах 0,5—0,95 дБ при норме (1,5±0,1) дБ, причем на ранних стадиях заболевания феномен ускоренного нарастания громкости отсутствует лишь в 5% случаев. Восприятие звуков верхней части слышимых частот (12 и 16 кГц) и УЗ сохраняется нормальным. Граница восприятия низких звуков (нижняя) смещается в сторону более высоких звуков до 60—70 Гц, в то время как в норме эта граница колеблется в зоне 25 Гц. Постоянным аудиологическим признаком болезни Меньера является нарушение разборчивости речи, выявляемое как общепринятым методом, так и в условиях шумовых и речевых помех.

В межприступном периоде на ранних стадиях заболевания слух после приступа возвращается до практически нормального уровня. По данным А.У.Моррисона, этот период флюктуирующей тугоухости может продолжаться 2—3 года, затем периоды слуховой ремиссии сокращаются, время понижения слуха в межприступном периоде увеличивается, а через некоторое время наступает период постоянной тугоухости с неуклонным ее прогресси-рованисм. В течение последующих 10 лет слух изменяется незначительно, и лишь через 15 лет от начала заболевания потеря слуха составляет 70—80 дБ, через 20 лет у 1/3 больных наступает полная или почти полная глухота на «причинное» ухо. У 10% больных прогноз в отношении слуховой функции неблагоприятен, поскольку у этих больных наступает ухудшение слуха и на второе ухо. Благоприятный исход в отношении слуховой функции также отмечен примерно у 10% больных, что объясняется постепенным снижением частоты и выраженности приступов, а также своевременно применяемым адекватным лечением.

Динамика вестибулярных нарушений. Вестибулярный симптомокомплекс при болезни Меньера начинается внезапно и достигает апогея в течение 30 мин. Самым тягостным симптомом является головокружение, которое в начале приступа носит отчетливо системный характер в сторону больного уха и сопровождается спонтанным горизонтально-ротаторным нистагмом в ту же сторону (нистагм раздражения) I, II или III степени. При выраженных кризах раздражение вестибулярного аппарата очень скоро переходит в стадию угнетения, что проявляется сменой направления головокружения и нистагма. Обычно к этому времени больной полностью обессилен, пульс частый нитевидный, дыхание поверхностное частое, кожа бледная, покрыта холодным липким потом, слюноотделение, бывшее обильным в начале приступа, прекращается, во рту сухо, больной неподвижен, реакции его замедлены, порой впадает в забывчивость, прерываемую позывами к рвоте. Положение больного вынужденное, чаще всего он лежит иа боку. Через 10 лет и более острота вестибулярных кризов снижается или они вовсе прекращаются, однако к этому времени существенно нарушаются специфические функции вестибулярной системы. Это проявляется повышенной чувствительностью к укачиванию и оптокинетическим раздражителям, снижением качества выполнения проб на координацию движений и равновесие, возникновением шейного позиционного головокружения и другими нарушениями статокинетической функции. Все это свидетельствует о наличии резидуальной вяло текущей вестибулопатии, обусловленной не только периферической межлабиринтной асимметрией, но и снижением компенсаторно-приспособительной функции вестибулярных центров.

Большой интерес представляет исследование вестибулярной функции при помощи битермального калорического теста по методу Ц.Холлпайка. Эта проба позволяет оценить состояние вестибулярной системы в межприступном периоде и с определенной вероятностью прогнозировать приближение нового приступа. При помощи этой пробы можно выявить три состояния вестибулярного анализатора: отсутствие межлабиринтной асимметрии в первые 3—5 лет заболевания. У больных после 5 лет эта позиция наблюдается в 6% случаев (по Ц.Холлпайку). Однако чем чаще и интенсивнее приступы, тем раньше возникает межлабиринтная асимметрия, определяемая как преобладание по лабиринту. Такой характер асимметрии наблюдается в 50% случаев. В 20% случаев Ц.Холлпайк наблюдал преобладание по направлению. Последнее свидетельствует о вовлечении в процесс вестибулярных центров.

Вегетативные реакции — неотъемлемый компонент болезни Меньера. Их генез обусловлен нейронными связями вестибулярной системы с вегетативными центрами мозжечка, продолговатого мозга, базальных ганглиев. Симптомы дисфункции вегетативной нервной системы отягощают клиническую картину приступа болезни Меньера, однако одновременно они, по-видимому, играют и определенную роль в мобилизации неспецифических адаптационных систем для защиты подкорковых ганглиев от чрезмерного потока афферентной импульсации и переключении этого потока на уровне стволовых вегетативных центров к системам и органам (эффекторам), реализующим этот поток.

Про лечение синдрома вы можете прочитать в следующей статье.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Кохлеовестибулярный синдром

Follow @mymediks