Диагностика и лечение болезни Меньера

Диагностика болезни Меньера при первом приступе всегда должна быть осторожной и диагноз определен как предварительный, поскольку многие патологические состояния, развивающиеся в ушной лабиринт и в структурах головного мозга, могут протекать по типу меньероподобного синдрома. Диагноз болезни Меньера ставят на основании описанной в предыдущей статье клинической картины при отсутствии острого или хронического воспалительного процесса в среднем ухе, очаговых неврологических симптомов, могущих свидетельствовать о наличии органических поражений головного мозга, черепно-мозговой травме, а также указаний на общие или специфические инфекции, вирусное поражение внутреннего уха, вестибулярный нейронит и др.

Для определения наличия и стадии эндолимфатического гидропса применяют дегидратационные тесты, суть которых заключается в том, чтобы при помощи дегидратационной терапии снизить выраженность водянки лабиринта, что должно проявиться некоторой нормализацией состояния больного и снижением выраженности кохлеарных и вестибулярных нарушений. Кроме того, результаты дегидратационных проб имеют значение для выбора метода лечения. Не всегда применение дегидратационных лекарственных препаратов приносит желаемый результат даже при наличии выраженного эндолимфатического гидропса. Этот результат определяется двумя стадиями эндолимфатического гидропса — обратимой и необратимой.

Для обратимой стадии характерны флюктуирующая тугоухость, периодичность вестибулярных кризов и практически нормальное состояние слуховой и вестибулярной функции в межприступном периоде. Органическая основа обратимой стадии состоит в нормальной функции гематолабиринтного барьера и обратной резорбции эндолимфы, хорошей эластичности стенок перепончатого лабиринта, сохранности демпфирующей (насосной) функции эндолимфатического мешка. Именно на этой стадии дегидратациокные пробы приносят положительный результат и сохраняется высокая эффективность дегидратационной терапии.

Для необратимой стадии эндолимфатического гидропса характерны повышение частоты, продолжительности и выраженности приступов, снижение или полное исчезновение флюктуирующей тугоухости, увеличение длительности следовых патологических вестибулярных реакций и отсутствие эффекта от применения дегидратационных средств (фуросемид и др.).

Определенное диагностическое и лечебное значение имеют так называемые газовые тесты. Известно, что в патогенезе болезни Меньера большое значение имеет вегетативно-сосудистый фактор. Было установлено, что тонус сосудов головного мозга зависит от соотношения растворенных в плазме крови углекислого газа и кислорода. При повышенной концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе сосуды головного мозга спазм ируются, при повышенной концентрации углекислого газа они расслабляются. Изменяя соотношение этих газов во вдыхаемом воздухе, В.С.Олисов установил три типа сосудистых реакций при болезни Меньера, по которым он выделил три ее формы: вазоспастическую, вазодилататорную, или вазопаретическую, и вазоиндифферентную.

При вазоспастической форме болезни Меньера вдыхание карбогена улучшало состояние больного, так как содержащийся в этой газовой смеси углекислый газ расширял сосуды ушного лабиринта, в результате чего улучшалось его кровоснабжение и как следствие — резорбция эндолимфы. Вдыхание кислорода при этой форме ухудшало состояние больного, так как кислород усиливал спазм сосудов. При вазопаретической форме болезни Меньера эффект был обратным, а при вазоиндифферентной форме вдыхание карбогена или чистого кислорода не вызывало изменений в состоянии больного.

Дифференциальная диагностика болезни Меньера. Болезнь Меньера следует дифференцировать от лабиринтного синдрома, возникающего при вертеброгенном нарушении кровообращения в бассейне базилярной артерии, вызванном остеохондрозом и спондилезом шейном отделе позвоночника, арахноидите мостомозжечкового угла, вирусном и сифилитическом менинголабиринтите, от синдрома Лермуайе, начальной стадии серозного лабиринтита. Для каждого из перечисленных заболеваний существуют свои типичные признаки, которые с высокой степенью вероятности характерны именно для данного заболевания и практически не встречаются при других заболеваниях. Ниже приведены некоторые дифференцируемые заболевания и их характерные признаки.

Синдром мостомозжечкового угла имеет некоторое внешнее сходство с болезни Меньера, однако для него не характерны столь выраженные периодичность приступов и патогномоничность триады признаков болезни Меньера. Этому синдрому могут сопутствовать и признаки поражения не только корешка преддверно-улиткового нерва, но и лицевого и тройничного, что никогда не наблюдается при болезни Меньера.

Невринома преддверно-улиткового нерва близка по симптоматике к кистозному арахноидиту мостомозжечкового угла и, в отличие от болезни Меньера, признаки нарушения слуха при ней наступают постепенно, а вестибулярные могут быть вообще незамеченными в отиатрической стадии этого заболевания. Нарушения слуха носят ретрокохлеарный характер (отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости), а на тональной аудиограмме отсутствует костно-воздушний интервал и определяется нисходящий тип кривых костной и воздушной проводимости.

Вертеброгенные лабиринтные нарушения возникают при грубых анатомических изменениях в шейном отделе позвоночника и позвоночных артериях, выявляемых рентгенографически и при ряде специальных исследований позвоночных артерий и сосудов головного мозга (вазо- и допплерография, РЭГ и др.). При этом синдроме выявляется признак кохлеовестибулярных «ножниц» (по Н.С.Благовещенской): нарушения слуха более выражении и носят прогрессивно-постоянный характер без признаков флюктуирующей тугоухости, характерных для начального периода болезни Меньера. Для диагностики вертеброгенных лабиринтных нарушений применяют шейные позиционные пробы, например поворот и запрокидывание головы (положение де Клейна), при которых возникают головокружение, позиционный шейный нистагм и вестибуловегетативные реакции.

Вазокомпрессионный синдром характеризуется приступами лабиринтопатии, обусловленными сдавлением волокон слухового и вестибулярного нервов сосудистым сплетением, оплетающим эти волокна. Диагноз устанавливают при помощи специальной методики МРТ. Лечение осуществляют при помощи микрохирургической декомпрессии преддверно-улиткового нерва.

Прогноз касается в основном слуховой функции, которая ухудшается от приступа к приступу и в конце концов достигает выраженной степени, требующей слухопротезирования.

Лечение болезни Меньера

Лечение болезни Меньера — в основном симптоматическое и лишь в некоторых случаях его можно признать условно-патогенетическим, например при применении дегидратационной терапии и вдыхании газовых смесей. Применяемое хирургическое лечение также является безусловно симптоматическим. Нередко даже самые радикальные хирургические вмешательства не избавляют больного от мучительных приступов болезни Меньера. Сказанное подтверждается высказыванием Б.М.Сагаловича и В.Т.Пальчуна: «...нет особой необходимости подчеркивать трудности разработки лечения болезни Меньера. Скорее, можно считать объяснимым отсутствие системы научных принципов и обоснований в подходе к этой проблеме. Противоречия в клинической очерченности, классификации, этиологии и патогенезе заболевания обрекают поиски лечения его преимущественно на эмпиризм, и это чревато не только их бесперспективностью, возникновением побочных эффектов, но и опасностью лечения в отношении различных органов и систем». Такой пессимистический взгляд на проблему лечения болезни Меньера, высказанный крупными учеными, однако, не должен сказываться на усилиях, предпринимаемых в поисках наиболее эффективного лечения. Эти поиски, по нашему мнению, должны быть основаны на следующих принципах:

1) поскольку болезни Меньера во многом относится к так называемым ассоциативным заболеваниям, то в стратегии лечения необходим принцип выявления сопутствующих заболеваний, которые могут быть этиологически и патогенетически связаны с болезни Меньера;

2) при реализации первого принципа необходимо исходить из того, что наиболее вероятными причинами болезни Меньера являются различные формы нарушения мозгового кровообращения, преимущественно в вертебрально-базилярной артериальной системе, а также вегетативные и эндокринные дисфункции, аллергия;

3) поскольку течение болезни Меньера проходит ряд специфических клинических фаз, для которых характерны определенные морфофункциональ-ные изменения как в ушной лабиринт, так и в лабирин-тозависимых структурах ЦНС, лечение необходимо строить с учетом этих фаз, т. е. с учетом состояния систем и их элементов, задействованных в формировании лабиринтного синдрома; этот принцип основан на положении о том, что болезни Меньера не может быть отнесена целиком к периферическому синдрому, поскольку она представляет собой целостный патологический процесс, конечной (возможно, и вторичной) стадией которого является гидропс лабиринта, в котором принимают участие не только специфические слуховые и вестибулярные органы, но и, прежде всего, другие системы, избирательно определяющие трофические и барьерные функции внутреннего уха;

4) лечение болезни Меньера должно быть комплексным, т. е. проводиться одномоментно в отношении всех выявленных активных патологических очагов, могущих в той или иной степени влиять на течение основного заболевания;

5) лечение болезни Меньера должно быть систематическим — неотложным в периоде приступа и плановым в межприступном периоде; плановому лечению следует уделять особое внимание, поскольку оно в сочетании с оздоровительными профилактическими мероприятиями способствует оптимизации долгосрочного прогноза в отношении лабиринтных функций, снижает выраженность грядущих приступов и приводит к более редкому их возникновению;

6) лечение болезни Меньера должно быть профилактическим, особенно если известна периодичность приступов; в этом случае необходимо проводить упреждающее лечение, которое может снизить выраженность грядущего приступа или даже полностью его исключить; показанием к такому лечению могут быть предвестники криза, которые многими больными хорошо ощущаются.

Лечение болезни Меньера делят на неоперативное и хирургическое. Неоперативное лечение, по классификации И.Б.Солдатова и соавт., включает в себя: карбогено- или оксигенотерапию, гипербарическая оксигенация (при показаниях к оксигенотерапии), медикаментозное лечение (седативное, аналгезирующее, дегидратационное и др.), рентгенотерапию (облучение вегетативных мозговых центров и шейных симпатических узлов), рефлексотерапию, физиотерапевтическое лечение и ЛФК и др. (перед проведением любого медикаментозного лечения необходимо ознакомиться с противопоказаниями к применению того или иного препарата и его побочными действиями).

Лечение острого приступа болезни Меньера основано на блокаде патологических импульсов, исходящих из пораженного гидропсом ушной лабиринт, понижении чувствительности к этим импульсам специфических вестибулярных и кохлеарных центров, а также неспецифических центров вегетативной нервной системы. Для этого применяют ингаляционную и дегидратационную терапию, малые транквилизаторы, антидепрессанты, создают для больного щадящие условия. В остром периоде при рвоте лекарственные препараты вводят парентерально и в свечах. При сопутствующей мигрени назначают анальгетики, снотворные и антигистаминные препараты. Одновременно больному прописывают бессолевую диету, ограничивают питье и назначают противорвотные средства.

Неотложную помощь следует начинать с мероприятий, купирующих приступ (подкожное введение 3 мл 1% а-адреноблокатора пирроксана и через 6 ч еще 3 мл 1% раствора внутримышечно). Эффективность пирроксана усиливается при его сочетании с холинолитиками (скополамин, платифиллин, спазмолитин) и антигистаминными препаратами (димедрол, дипразин, супрастин, диазолин, тавегил, бета-серк). При рвоте назначают противорвотные препараты центрального действия, главным образом тиэтилперазин (торекан),— внутримышечно по 1—2 мл или в свечах, по 1 свече (6,5 мг) утром и вечером.

Одновременно с применением медикаментозной терапии проводят заушную меатотим-панальную новокаиновую блокаду (5 мл 2% раствора новокаина) с таким расчетом, чтобы препарат достиг барабанного сплетения. Для этого раствор новокаина вводят по задней костной стенке наружного слухового прохода, скользя иглой по ее поверхности, добиваясь полного побледнения кожи. Эффективность процедуры оценивают по быстрому (до 30 мин) значительному улучшению состояния больного. После новокаиновой блокады проводят дегидратационную терапию — буфенокс, верошпирон, гнпотиазид, диакарб, фуросемид (лазикс) и др. В тех случаях, когда возможно внутривенное введение диуретического средства, например фуросемида, его применяют в первую очередь именно таким образом с последующим переводом на внутримышечное и пероральное (перректальное) введение. Например, фуросемид внутривенно вводят медленно струйно в дозе по 20—40 мг 1—2 раза в сутки до прекращения приступа.

Авторские схемы лечения острого приступа болезни Меньера.

Схема И.Б.Солдатова и Н.С.Храппо. Внутривенно 20 мл 40% раствора глюкозы; внутримышечно 2 мл 2,5% раствора пипольфена или 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам, при сопутствующем гипертензионном кризе — внутривенно 20 мл 25% раствора магния сульфата (медленно!), через 30 мин — внутривенно 20 мл 40% раствора глюкозы + 5 мл 0,5% раствора новокаина (медленно, в течение 3 мин!). Если через 30—40 мин эффекта не наступает, то целесообразно введение 3 мл 1% раствора пирроксана подкожно и через 6 ч еще 3 мл этого препарата внутримышечно.

Схема В.Т.Пальчуна и И.А. Преображенского. Подкожно 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата; внутривенно 10 мл 0,5% раствора новокаина; 10 мл 40% раствора глюкозы. При малой эффективности — 1—2 мл 2,5% раствора аминазина внутримышечно. Через 3—4 ч повторно вводят атропин, аминазин и новокаин. При тяжелых приступах — подкожно 1 мл 1% раствора пантопона. При артериальной гипотензии применение аминазина противопоказано, в таких случаях назначают литическую смесь в виде порошка следующего состава: атропина сульфата 0,00025 г; кофеина чистого 0,01 г; фенобарбитала 0,2 г; натрия гидрокарбоната 0,25 г — по 1 порошку 3 раза в день.

Способ Т. Hasegawa. Внутривенно вводят 150—200 мл 7% раствора натрия гидрокарбоната, приготовленного ex tempore, со скоростью 120 кап/мин; предварительно вводят 50 мл для определения переносимости препарата. При положительном эффекте от первого вливания проводят курс из 10—15 вливаний ежедневно или через день. Раствор следует вводить не позже 1 ч с момента приготовления.

Лечение в ближайшем послеприступном периоде должно состоять из комплекса мероприятий, направленных на закрепление достигнутого от ургентной терапии эффекта (соответствующие диета, режим, нормализация сна, медикаментозное лечение препаратами, примененными в периоде приступа, с постепенным снижением их дозировки, выявление сопутствующих заболеваний.

Лечение в межприступном периоде должно быть активным, систематическим и комплексным. Медикаментозное лечение должно включать в себя применение комплексных витаминных препаратов с набором микроэлементов, по показаниям, седативные и снотворные средства, соблюдение диеты (умеренное употребление мясной пищи, острых и соленых блюд), исключение табакокурения и излишнего употребления спиртных напитков, рациональное соотношение труда и отдыха, исключение резких нагрузок на вестибулярного аппарата и орган слуха (профвредностей), лечение сопутствующих заболеваний.

Перспективным в отношении лечения болезни Меньера на различных ее стадиях является применение плазмозамещающих растворов и растворов для парентерального питания, особенно в периоде приступа (полиглюкин, реополиглюкин с глюкозой, реоглюман, гемодез, желатиноль). Эти препараты обладают способностью улучшать гемодинамику и микроциркуляцию как в организме в целом, так и во внутреннем ухе, являются эффективными противошоковыми и детоксикационными средствами, нормализующими электролитный баланс в жидких средах организма и кислотно-основное состояние.

Хирургическое лечение болезни Меньера применяют при тяжелых формах этого заболевания и отсутствии эффекта от неоперативного лечения. Этот вид печения преследует только одну цель — избавление от мучительных приступов, при этом страдания больного заставляют его жертвовать и без того плохим слухом на причинное ухо. Существует несколько принципиальных подходов к хирургическому лечению болезни Меньера:

1) операции, направленные на ликвидацию или предотвращение гидропса путем создания дренажных отверстий в эндолимфатическом пространстве, через которые эндолимфа могла бы истекать в различные «резервуары» и оттуда удаляться естественным путем; к этим методам относятся следующие варианты дренирования эндолимфатического пространства:

а) дренирование эндолимфатнческого мешка с направлением эндолимфы либо в ячейки сосцевидного отростка, либо в субарахноидальное пространство; эффективность операции невелика, поскольку дренажные отверстия и шунты недолговечны, и приступы через некоторое время возникают вновь;

б) фенестрация улитки с дренированием или шунтированием заключается в формировании отверстия в области мыса (основного завитка улитки) с проникновением через стенку перепончатой части улитки в ductus cochlearis и введением в него дренажной трубки;

в) операция шунтирования улитки через ее окно; в качестве шунта применяют полиэтиленовые или металлические трубки (диаметр 0,8—1 мм, длина 4 мм), дистальный конец которых запаивают, а стенку перфорируют мелкими отверстиями для истечения эндолимфы в перилимфатическое пространство;

2) операции, направленные на нормализацию гемодинамики во внутреннего уха и рефлекторного блокирования патологических импульсов из пораженного лабиринта; к таким операциям относятся резекция барабанной струны и барабанного сплетения, операции на симпатических шейных ганглиях и шейном отделе симпатического ствола:

а) резекция барабанной струны заключается во вскрытии барабанной полости при помощи эндауральной тимпанотомни, обнажении барабанной струны и резекции ее части длиной 5—8 мм;

б) операции на барабанном сплетении — крестообразное пересечение его (по J.Lempert) или циркулярное иссечение его вместе с муко-периостальным лоскутом (по И.Б.Солдатову), при этом, как отмечают И.Б.Солдатов и соавт., подлежит обязательному удалению и участок мукопериоста в области верхнего края окна улитки, где проходят наиболее постоянные ветви барабанной струны;

3) деструктивные методы отличаются значительной радикальностью и наибольшим послеоперационным эффектом, однако они и наиболее травматичны; эти методы преследуют цель тотального выключения причинного лабиринта; показаниями к применению этих методов являются неэффективность трепанации и шунтирования лабиринта, невритическая форма болезни Меньера при отсутствии возбудимости вестибулярного аппарата, при подозрении на ретролабиринтную причину болезни; при частичном сохранении слуховой функции прибегают к изолированному пересечению вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва.

К деструктивным методам лечения болезни Меньера относятся лабиринтэктомия с удалением узла преддверия или транслабиринтиая перерезка корешка преддверно-улиткового нерва (при тугоухости III—IV степени). При этих операциях полностью утрачивается слуховая функция на оперированном ухе, однако не исключаются повторные приступы лабиринтопатии, но в значительно редуцированном виде.

В настоящее время разработаны и применяются методы хирургического вмешательства на преддверно-улитковй нерв с выделением и пересечением только вестибулярной его порции, при этом применяют методику интраоперационного мониторинга импульсации этого нерва и оперирование под видеоконтролем.

Кроме того, за рубежом широко распространена операция микроваскулярной декомпрессии вестибулярного нерва с экстракраниальным доступом через мостомозжечкового угла. Суть операции заключается в удалении симпатических волокон и артериол, оплетающих ствол нерва. В зарубежной литературе отмечают высокую эффективность этой операции.

Нехирургические блокирующие и деструктивные методы лечения болезни Меньера. Метод L.Coletti. После удаления основания стремени и истечения эндолимфы в преддверие помещают кристаллик поваренной соли, а дефект в окне, образовавшийся после удаления основания стремени, закрывают лоскутом из стенки вены. Согласно утверждениям автора, этот метод предотвращает возникновение новых приступов, существенно снижает или ликвидирует ушной шум в оперированном ухе.

Метод криохирургической деструкции лабиринта W.House заключается в воздействии на перепончатый лабиринт в проекции пространства между окнами преддверия и улитки после предварительного истончения в этой области участка медиальной стенки барабанной полости для более эффективного воздействия холодового фактора при помощи специального криоаппликатора. Эффективная температура хладоагента составляет —80°С при двукратной экспозиции в 1 мин. По данным автора, положительный результат получен в 70—80% случаев.

Метод ультразвуковой деструкции лабиринта M.Arslana. G.Portmann и M.Portmann предложили трансмеатальный путь подведения УЗ-сигнала при максимальной мощности 1,25 Вт/см2, 2 сеанса по 10 мин в неделю, всего 12 сеансов. Результаты оценены как весьма удовлетворительные.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Гидропс диагностика

Follow @mymediks