Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм)

Эпидемиология. Первичная врожденная глаукома (ПВГ) выявляется у 1 на 12,5 тыс. новорожденных. Симптомы первичной врожденной глаукомы появляются в течение первых 3 лет жизни ребенка (наиболее часто - на первом году). В 80% случаев процесс двусторонний. Мальчики заболевают чаще девочек. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.

Классификация первичной врожденной глаукомы. Выделяют 4 стадии (см. таблицу).

Этиология и патогенез. В основе первичной врожденной глаукомы лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД.

Клинические признаки и симптомы. К основным клиническим проявлениям первичной врожденной глаукомы относятся светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение размеров глазного яблока, увеличение диаметра роговицы, отек и помутнение роговицы, расширение экскавации ДЗН, стойкое повышение ВГД или значительные его колебания в течение суток, изменение рефракции (прогрессирование миопии) и косоглазие, амблиопия; возникает синдром «красного глаза».

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования.

- Тонометрия. У детей в возрасте младше 3 лет нормальное значение Р0 составляет 14-15 мм рт. ст.

При гидрофтальме наблюдается повышение Р0 > 20 мм рт. ст. или различие в уровне ВГД на двух глазах более чем на 5 мм рт. ст., а также значительные колебания уровня ВГД в течение суток.

- Измерение диаметра роговицы. У новорожденных диаметр роговицы составляет 10 мм, в возрасте 1 года - 11,5 мм, 2 лет - 12 мм. При первичной врожденной глаукомы наблюдается увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на 1-м году жизни ребенка.

Биомикроскопическое исследование первичной врожденной глаукомы. Выявляются отек роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением ее радиальных сосудов.

Офтальмоскопическое исследование. У новорожденного глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При гидрофтальме экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2.

Эхобиометрическое исследование первичной врожденной глаукомы. У новорожденных длина переднезадней оси глаза составляет 17—20 мм, в возрасте 1 года — 22 мм. При первичной врожденной глаукомы в большинстве случаев (хотя и не всегда) происходит увеличение размера глаза.

Гониоскопическое исследование первичной врожденной глаукомы. В УПК наблюдается сохранение эндотелиальной мембраны Баркана, остатки увеальной эмбриональной ткани, аномалии прикрепления радужки плоское или вогнутое переднее прикрепление, отсутствие или рудимет склеральной шпоры.

Определение рефракции. Характерно появление и прогрессирование миопии вследствие растяжения глазного яблока; при одностороннем поражении возможно развитие косоглазия и амблиопии.

Стадию глаукомы определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расширения экскавации ДЗН и снижения зрительных функций.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с мегалокорнеа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, различными формами сочетанной врожденной глаукомы (синдром Питерса, Марфана, склерокорнеа и т.д.

Общие принципы лечения первичной врожденной глаукомы. Медикаментозное лечение малоэффективно и применяется только до момента проведения операции, сроки которой определяются состоянием больного и возможностью госпитализации в специализированный стационар:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или

лекарственные средства обычного действия, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, до операции;

+/- Бринзоламид, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, до операции или

Дорзоламид, 2% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, до операции

+/- Пилокарпин, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, до операции

+/- Ацетазоламид внутрь по 250 мг 1 р/сут, до операции

+/-  Глицерол, 50% р-р, внутрь 1—2 г/кг/сут, до операции.

Выбор хирургического вмешательства зависит от стадии заболевания и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию. На поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения первичной врожденной глаукомы. Критериями эффективности лечения являются снижение истинного ВГД до уровня

Осложнения и побочные эффекты лечения. При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным лекарственные средства.

Ошибки и необоснованные назначения. Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз. При условии своевременного оперативного вмешательства прогноз благоприятный. В 85% случаев удается достичь стойкого снижения уровня ВГД. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных сохраняются зрительные функции на протяжении всей жизни. При проведении операции в поздние сроки зрение сохраняется только у 15—20% больных.

Вход в систему

Что такое OpenID?