Отосклероз. Причины, симптомы и стадии отосклероза

Отосклероз— очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся фиксацией основания стремени в окне преддверия, прогрессирующей кондуктивной тугоухостью (чаще двусторонней) с постепенным развитием нарушения звуковосприятия.

В 1659 г. J.Toynbee при исследовании височных костей у лиц, страдавших тугоухостью, отметил, что у большинства из них был обнаружен анкилоз стремени. К этому же выводу пришел и A.Valsalva в первой половине XVIII в. Термин «склероз уха» был впервые введен А.Трёльчем (A.Troltsch), а современное название болезни «отосклероз» ввел в 1893 г. A.Politzer, который связывал возникновение этого заболевания с хроническим катаром среднего уха. Позже мнение А.Политцера было подтверждено гистологическими исследованиями Ф.Бецольда и Ф.Зибенманна (F.Bezold и F.Siebenmann), причем ввиду того, что в отосклеротическом очаге кость бывает порозной, Ф.Зибенманн предложил термин «отоспонгиоз», которым в настоящее время пользуются многие авторы. В России учение об отосклерозе получило дальнейшее развитие благодаря трудам А.А.Аткарской, В.В.Бслоголовова, В.С.Калины, Н.А.Преображенского, К.Л.Хилова и др. Чаще всего отосклерозом болеют женщины. По сводным данным зарубежных и отечественных авторов (1598 больных обоего пола), 74,4% составляют больные женского пола, 27,6% — мужского пола, причем, по материалам H.Leichert, из 186 женщин, у 103 (55,4%) первые признаки заболевания были отмечены в возрасте 15—25 лет. Неблагоприятно влияет на развитие отосклероза беременность. По данным. А.Александера, нарастание симптомов отосклероза во время первой беременности отмечается в 30% случаев, при второй — в 60% и при третьей — в 80% случаев. Г.Шембо сообщает, что слух у больных с ОС при беременности ухудшается в 42% случаев. Эти данные в какой-то степени подтверждают «эндокринную» теорию возникновения отосклероза, поскольку во время беременности в организме женщины происходят значительные эндокринные изменения, что, кстати, отражается и на конфигурации ее лица и многих других органах и системах.

Этиология, патогенез, причины отосклероза. Поскольку в поисках причины отосклероза обнаруживались различные факторы, могущие служить его причиной, то ученые предлагали различные гипотезы и концепции («теории»), с той или иной степенью правдоподобности объяснявшие причину возникновения этого загадочного заболевания. Однако до настоящего времени единого мнения о причине отосклероза нет. Наиболее вероятной является «генетическая теория», поскольку нередко наблюдаются семьи, в которых тугоухость, обусловленная отосклерозом, является наследственным заболеванием. Все остальные «причины», вероятно, относятся к факторам риска, способным, как полагал В.Ф.Ундриц, выявлять скрытые формы унаследованного отосклероза. К последним, по данным исследований многих авторов, относится врожденная неполноценность мезенхимы. Это положение подтверждается клиническими наблюдениями, свидетельствующими о том, что возможно одновременное наличие отосклероза, голубых склер и остеопсатироза. Этот симптомокомплекс известен под названием синдрома Ван-дер-Хуве — Клейна — Варденбурга (проявляется врожденной глухотой, частичным альбинизмом — седые пряди волос — и различными дисплазиями лицевого скелета и мягких тканей лица). Указанный симптомокомплекс передается по наследству либо в полном проявлении, либо в каких-то частностях, в том числе и как частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например одного ОС. Другие признаки отосклероза могут быть скрытыми. К предрасполагающим факторам относятся различные нейроэндокринные дисфункции, в частности щитовидной и паращитовидных желез; хроническая акустическая травма, и в частности УЗ-воздействие, обусловливающая механическое раздражение силой давления и натяжения сухожилия га. tensor tyrapani. Эта сила действует на заложенные в лабиринтной капсуле эмбриональные островки хрящевой ткани, что способствует пролиферации новой костной ткани в капсуле лабиринта. Некоторые авторы полагают, что причиной отосклероза может быть нарушение циркуляции крови в костной капсуле лабиринта или наличие в полости fissura ante fenestram, расположенной в непосредственной близости к переднему краю окна преддверия, соединительной ткани, окруженной неокостеневшим хрящом, причем остатки этого хряща сохраняются в этой области и у взрослого. По мнению некоторых авторов, отосклеротический фокус возникает в том случае, когда у взрослого начинается процесс кальциноза хрящевой ткани или замещения ее костной тканью, что и происходит с таковой, находящейся в упомянутой выше щели. Важно заметить, что этот же процесс начинается одновременно и в хрящах гортани.

Патологическая анатомия. Принципиальное отличие ушного лабиринта от остальной костной системы заключается в том, что он в норме никогда не подвергается вторичной оссификации и всегда остается в состоянии первично-образованной в стадии эмбриогенеза кости. При возникновении отосклеротического процесса по неизвестным пока причинам лабиринтная кость выходит из своего первично «застывшего» состояния, в ней начинается процесс островкового вторичного остеогенеза с образованием зрелой кости с остеонами. Отосклеротический процесс не ограничивается только основанием стремени и окружающей его связкой, но переходит на костный лабиринт в целом. Так, B.Nylen обнаружил очаги отосклеротического процесса в области окна преддверия в 50% случаев, в области окна улитки — в 40%, в капсуле улитки — в 35% и в полукружных каналах — в 15%. В 35% случаев им найдены указанные очаги в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в первом завитке улитки и даже в внутреннему слуховому проходу. Все очаги в капсуле лабиринта располагаются в мозаичном порядке, никогда не замещая собой всей капсулы. Отосклеротический очаг представляет собой четко отграниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной губчатой костной ткани, пронизанной множественными сосудистыми каналами.

По данным G.Portmann и других авторов, патологоанатомическое развитие отосклеротического процесса проходит четыре стадии.

При гистологическом исследовании отосклеротического очага можно наблюдать различные стадии созревания костной ткани — от рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими пространствами костного мозга, в котором обнаруживаются остеобласты и остеокласты, до гораздо более плотной и зрелой кости с относительно небольшими пространствами костного мозга. В активном отосклеротическом очаге наблюдают развитую сеть кровеносных сосудов, которая придает слизистой оболочки, покрывающей мыс, розовый цвет. Поскольку при отосклерозе в некоторых случаях развивается и атрофия барабанной перепонки, то через нее просвечивает ярко-розовая промонториальная стенка — симптом Шварца.

Клиническая картина. В связи с постепенным развитием отосклеротического процесса начальные клинические признаки остаются незамеченными, только после появления в одном ухе субъективного постоянного ушного шума больные обращаются к врачу. В некоторых случаях отосклероз развивается быстро, приобретая тяжелую форму течения с ранним развитием кохлеарной формы. Косвенными признаками отосклероза, дающими основание для предположения о развитии этой формы заболевания спирального органа, являются выраженный симптом Шварца, начало заболевания в раннем возрасте, прогрессирующая дискантовая тугоухость, выявляемая как при воздушном, так и при костном звукопро-ведении.

В начале заболевания поражается одно ухо, затем проявления отосклероза обнаруживают и в другом ухе. Препрессирование тугоухости может временно приостановиться, а затем под влиянием тех или иных внешних или внутренних неблагоприятных факторов возобновиться. Как правило, при отосклерозе полной глухоты не наступает, и только в далеко зашедшей стадии при кохлеарной форме, когда присоединяется потеря слуха на средние и высокие частоты с обрывом кривой тональной аудиограммы, возникает тугоухость IV степени. По данным разных авторов, от 3 до 10% случаев отосклеротический процесс поражает только одно ухо, оставляя ннтактным другое ухо на протяжении всей последующей жизни больного.

Симптомы и клиническое течение. Субъективные симптомы отосклероза. Тугоухость, начинающаяся постепенно и медленно развивающаяся, в начале заболевания характеризуется ухудшением восприятия низких частот и более отчетливым, иногда даже повышенным восприятием высоких частот. Этот симптом отосклероза проявляется более плохим пониманием мужской речи и более отчетливым — женской и детской речи. При захвате зоны речевых частот ухудшается разборчивость речи при относительно удовлетворительном восприятии тональных звуков. Такие больные перестают ходить на спектакли, однако продолжают посещать концерты инструментальной музыки. Тугоухость при отосклерозе, в отличие от других форм кондуктивной тугоухости, никогда не регрессирует, в то же время может прогрессировать относительно исходного уровня при общем утомлении в связи с привходящими эндокринными изменениями, например во время менструаций, беременности, родов, кормления. Эти периоды ухудшения слуха при отосклерозе связаны также и с изменениями кровообращения, которые лежат в основе многих остеопатии.

Наиболее частым симптомом отосклероза является симптом Виллиса (паракузис Виллиса): кажущееся улучшение слуха в шумной обстановке. Феномен объясняется тем, что окружающий шум мало влияет на слух при отосклерозе, зато собеседник с нормальным слухом повышает громкость своей речи, чтобы преодолеть этот шум.

В силу того, что при отосклерозе костное звукопроведение не страдает или даже улучшается, все больные с этим заболеванием говорят тихо, в отличие от больных сенсоневральной тугоухости, особенно в острых ее случаях, которые, как правило, говорят громко, чтобы контролировать свою речь. В то же время восприятие речи страдает, если какой-либо звук передается к улитке по тканям, например при жевании или ходьбе. Этот симптом известен под названием «паракузис Вебера».

Ушной шум наблюдается в 80% случаев, его интенсивность не коррелирует со степенью тугоухости, но, как правило, отличаясь низкочастотным спектром, прямо соотносится с тем фактом, что при отосклерозе наблюдается басовый тип нарушения слуха. По спектру ушного шума приближается к белому шуму (шум листвы во время ветра, шум примуса и т. д.), по локализации— строго в ухе, с которого начинается отосклеротический процесс, затем, при вовлечении в процесс другого уха, возникает и в нем. Причина ушного шума, вероятно, та же, что и самого отосклеротического процесса, и обусловлена метаболическими и циркуляторны-ми нарушениями, происходящими в улитке.

Головокружение возникает редко; оно слабовыраженное и преходящее; если оно носит выраженный характер и сопровождается какими-либо симптомами отосклероза, то следует предположить наличие другой этиологии, чаще всего поздний врожденный сифилис.

Боли в ухе возникают редко, они напоминают, скорее, ощущение распирания в области сосцевидного отростка, возникают в периоды обострения процесса и сопровождаются дальнейшим ухудшением слуха и усилением ушного шума; причиной возникновения этих ощущений являются те костные и сосудистые перестройки, которые характерны для ОС; как показали радионуклидные исследования А.С.Киселева, при обострении отосклеротического процесса происходит повышенное накопление нуклида 32Р в образующейся губчатой кости.

Неврастенический синдром или его отдельные проявления — нередкий признак у больных, страдающих отосклерозом, чаще всего проявляющийся в ги по стен и ческой форме (вялость, апатия, пониженное настроение в течение всего дня, сонливость днем). Причиной такого состояния у больных, страдающих тугоухостью, является их постоянное напряжение в социальной и бытовой среде, они сторонятся общества, стараются быть незаметными, разговаривают тихо не только по причине хорошего звуко-проведения, как было отмечено выше, но и в результате своей подавленности. Неврастенический синдром развивается особенно часто при выраженной степени тугоухости и сильном ушиом шуме.

Объективные симптомы отосклероза. Триада Холмгрена: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, отсутствие ушной серы, пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода (отсутствие кашлевого рефлекса и гиперемии при ее раздражении).

Состояние барабанной перепонки: при выраженной тугоухости — нормальный вид, в некоторых случаях се истончение или утолщенность. При атрофии барабанной перепонки через нее просвечивает гиперемированная слизистой оболочки, покрывающая мыс (розовое пятно Шварца),— симптом, оцениваемый многими специалистами как патогномоничный для отосклероза. Это пятно может иметь округлую или полулунную форму с вогнутостью, направленной кверху. При утолщении барабанной перепонки она имеет вид, похожий на состояние, характерное для последствия хронического катара среднего уха. При этом какого-либо заболевания носоглотки и слуховой трубки не выявляется. Однако следует иметь в виду, что наличие этих заболеваний не отвергает возможность ОС.

Акуметрия. Шепотная речь воспринимается хуже, чем разговорная речь, при этом высокочастотные фонемы в ней ухудшают восприятие речи. Камертональное исследование указывает на нормальную или даже повышенную проводимость звука через ткани, чем через воздух. Об этом свидетельствует, в частности, триада Бецольда: нормальная или удлиненная проба Швабаха, отрицательная проба Ринне и латерализация звука при пробе Вебера в сторону хуже слышащего уха. Пробы Желле и Бинга отрицательны.

Аудиометрия. При пороговой тональной аудиометрии, как правило, выявляется смешанный тип тугоухости для всех частот, при этом в начальной стадии отосклероза характерно присутствие на тональной аудиограмме так называемого зубца Кархарта на частоте 2048 Гц, наличие которого связывают с нарушением анутриулиткового звукопроведения. Расстояние между кривыми костной и воздушной проводимости определяют как резерв улитки. При надпороговой тональной аудиометрии дифференциальный порог интенсивности сохраняется в пределах нормы или слегка увеличен (в пробе Люшера он составляет от 1,7 до 2 дБ).

При отосклерозе наблюдаются скрытые или явные нарушения вестибулярной функции, носящие преходящий характер. По данным В.Т.Пальчуна и Н.А.Преображенского, исследование вестибулярного аппарата с помощью калорической пробы и ЭНГ показало, что у 21% обследованных функция вестибулярного аппарата находится в пределах нормы, у 64% отмечается гипорефлексия, у 15% — гиперрефлексия. По нашим данным, гипорефлексия вестибулярного аппарата наблюдается при смешанной и кохлеарной формах отосклероза, гиперрефлексия — в периоды активной фазы отосклеротического процесса и совпадает с усилением субъективного ушного шума.

Стадии развития отосклероза. Различают 4 стадии развития отосклероза, имеющие большое значение для определения показаний к эффективному оперативному лечению.

I стадия (период дебюта) характеризуется начальными признаками нарушения звукопро-ведения при нормальном костном звукопроведении. На тональной аудиограмме и при камертокальных тестах отмечают легкое снижение слуха преимущественно на низкие частоты. Время костной проводимости в пробе Швабаха удлинено. При исследовании шепотной речью хуже воспринимаются слова, содержащие низкочастотные форманты («ворон», «окно», «восемьдесят восемь» и т. п.). Отчетливо проявляется триада Бецольда. Проба Желле почти всегда отрицательна. Дифференциальный порог интенсивности (в пробе Люшера и SiSi-тесте) в пределах нормы. Уровень слухового дискомфорта и кривая разборчивости речи соответствуют типу кондуктивной тугоухости.

II отосклероза стадия характеризуется начальными проявлениями поражения улитки и появлением смешанной формы тугоухости. На тональной аудиограмме выявляется нисходящий тип кривых и нисходящая динамика частотной зависимости правильно распознанных слов в SiSi-тесте (в %). Возникает снижение резерва улитки (костно-воздушной диссоциации) и дифференциального порога интенсивности в пробе Люшера.

Последние два признака отосклероза свидетельствуют о возникновении рекруитмента — показателя вовлеченности в патологический процесс рецепторного аппарата улитки. При исследовании слуха шепотной речью, наряду с дальнейшим ухудшением слуха на низкочастотные фонемы, возникает и ухудшение восприятия слов, содержащих высокие звуки («жечь», «печь», «семьдесят семь» и т. п.). При камертональных тестах проба Швабаха резко удлинена, при пробе Вебера звук латерализуется в хуже слышащее ухо, проба Желле отрицательна. При определении уровня слухового дискомфорта выявляется сужение динамического диапазона слухового поля за счет снижения уровня пороговой тональной кривой при воздушном звукопроведении.

III стадия характеризуется отчетливыми признаками поражения улитки. Кривые костной и воздушной проводимости приобретают отчетливо наклонный вид, резерв улитки еще снижен, динамический диапазон слухового поля еще больше сужен, преимущественно за счет потери слуха на высокие частоты; дифференциальный порог интенсивности в пробе Люшера находится в пределах 1,2—0,8; кривая динамики частотной зависимости в SiSi-тесте приобретает резко наклонный вид, а кривая разборчивости речи свидетельствует об ухудшении этого показателя при повышении интенсивности тестирующих слов. Показатели последних четырех проб свидетельствуют о возрастании рекруитмента (феномен ускоренного нарастания громкости).

IV стадия характеризуется признаками глубокой атрофии спирального органа. При тональной аудиометрии наряду с резкой потерей слуха и выраженным снижением резерва улитки, появляется обрыв тональных кривых как при костном, так и при воздушном проведении, однако при сохранении отрицательной пробы Ринне. При такой значительной потере слуха надпороговыс тесты малоэффективны и проводятся с трудом.

Приведенные выше стадии отосклероза фактически отражают динамику слуховой функции при длительном (10—20 лет) развитии патологического процесса, однако нередко процесс развивается значительно быстрее, достигая кохлеарной формы в течение 3—5 лет. По данным Lermoyez, первично-смешанная форма отосклероза встречается в 15%, а первично-кохлеарная, по данным R.Manasse (1930),— в 5—10% случаев.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, отоскопической картины и аку- и аудиометрии. При помощи метода импедансной аудиометрии и импедаисобапрометрии (по А.И.Лопотко) возможно дифференцировать некоторые формы кондуктивной тугоухости от ОС, однако это не всегда удается.

Рентгенологическое обследование в проекции Шоссе III и в трансорбитальной проекции по Guillen с применением томографии иногда может выявить костные разрастания в области преддверно-наковаленного сочленения, однако их отсутствие не дает основания для исключения диагноза отосклероза. Более определенные результаты получают при КТ-исследовании. Применение этого метода позволяет выявлять не только очаги губчатой кости в указанной области и в окружающих костных тканях.

Про лечение вы можете прочитать в следующей статье.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Симтпом Шварца

Follow @mymediks