Синдром Аксенфельда—Ригера

Эпидемиология синдрома Аксенфельда—Ригера. При наличии заднего эмбриотоксона глаукома развивается в 60% случаев.

Этиология. Синдром Аксенфельда—Ригера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развитие синдрома связывают с аномалиями хромосом 4q23—26.

Патогенез. Синдром Аксенфельда—Ригера относится к периферическому мезодермальному дисгенезу. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы синдрома Аксенфельда—Ригера. Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. Поражение двустороннее. К основным симптомам относятся задний эмбриотоксон, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, иридокорнеальные сращения (отростки или тяжи радужки, идущие от ее периферии и/или от зрачковой зоны к кольцу Швальбе), высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования:

- Гониоскопическое исследование (иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, выступающее кзади переднее пограничное кольцо Швальбе.

- Биомикроскопическое исследование (белая полоска на периферии роговицы, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка).

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения синдрома Аксенфельда—Ригера. Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют лекарственные средства, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или лекарственные средства обычного действия, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно

+/- Бринзоламид, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно или Дорзоламид, 2% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно

+/- Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, длительно.

При неэффективности медикаментозной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения синдрома Аксенфельда—Ригера. Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня

Осложнения и побочные эффекты лечения. При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным лекарственные средства.

Ошибки и необоснованные назначения. Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз. При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Синдром аксенфильда ригера

Follow @mymediks