Не удалось войти по OpenID.

Аномалия Петерса. Синдром Франк-Каменецкого

Аномалия Петерса

Эпидемиология. Признаки аномалии Петерса могут встречаться при алкогольном синдроме плода, кольцевой аномалии 21-й хромосомы, синдроме Варбурга.

Этиология. Наследуется аномалия Петерса по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Заболевание относится к центральному мезодермальному дисгенезу. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы аномалии Петерса. Поражение двустороннее. Глаукома развивается сразу после рождения ребенка.

К основным симптомам аномалии Петерса относятся центральное помутнение роговицы, дефект десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне помутнения, в некоторых случаях наблюдается сращение роговицы с хрусталиком и радужкой с развитием катаракты. Возможно сочетание с микрофтальмом, синдромом «голубых склер» и синдромом Ригера. В некоторых случаях наблюдаются системные изменения (низкий рост, верхняя расщелина губы или неба, поражение органа слуха и задержка психомоторного развития).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз аномалии Петерса основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз аномалии Петерса проводят с ПВГ, помутнениями роговицы, вызванными родовой травмой, врожденной дистрофией роговицы и мукополисахаридозом.

Общие принципы лечения аномалии Петерса. Медикаментозное лечение неэффективно. Проводят фистулизирующие операции (трабекулэктомия, иридоциклоретракция) или деструктивные вмешательства на цилиарном теле. После снижения уровня ВГД осуществляют сквозную кератопластику.

Прогноз. В большинстве случаев после проведения хирургического вмешательства ВГД нормализуется. После проведения кератопластики возможно повышение ВГД.

Синдром Франк-Каменецкого

Эпидемиология. Глаукома возникает в возрасте 10—20 лет у большинства лиц, страдающих данным синдромом.

Этиология. Синдром Франк-Каменецкого наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. Заболевают мальчики.

Патогенез. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы. Симптомы синдрома Франк-Каменецкого  могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К основным симптомам относятся двухцветность радужки (светлая зрачковая зона и более темная периферияза счет гипоплазии стромы, аномалии зрачка, сквозные отверстия в радужке вследствие выраженной атрофии. Наблюдается переднее прикрепление радужки к трабекуле.

ВГД повышается в возрасте 10—20 лет и характеризуется постепенным увеличением размеров глазного яблока. Однако симптомы растяжения тканей роговицы и лимба, возникающие при ПВГ, не наблюдаются.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз синдрома Франк-Каменецкого проводят с синдромом Ригера, эссенциальной мезодермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения синдрома Франк-Каменецкого. Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют лекарственные средства, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или

лекарственные средства обычного действия, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно

+/- Бринзоламид, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно или

Дорзоламид, 2% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно

+/- Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, длительно.

При неэффективности медикаментозной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения синдрома Франк-Каменецкого. Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения. При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным лекарственные средства.

Ошибки и необоснованные назначения. Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз. При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Синдром петерса

Follow @mymediks