Герпетиформный дерматит Дюринга. Причины, симптомы и лечение

Герпетиформный дерматит Дюринга, в принципе, относится к компетенции дерматологов, однако тот факт, что в половине случаев заболевание кожи сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта и глотки, герпетиформный дерматит Дюринга представляет существенный профессиональный интерес для стоматолога и ЛОР-специалиста. Заболевание впервые было описано американским дерматологом Л.Дюрингом, после которого много других авторов исследовали эту болезнь, однако его этиология и по сей день остается неизвестной.

Герпетиформный дерматит Дюринга - хроническое рецидивирующее заболевание кожи и слизистой оболочки полости рта, характеризующееся группирующейся зудящей полиморфной сыпью, завершающейся образованием пузырей.

Причины герпетиформного дерматита Дюринга. В отношении этиологии герпетиформного дерматита Дюринга существуют ряд «теорий». Так, еще в начале XX в. А.А.Боголепов придерживался инфекционной теории, основываясь на результатах бактериологических находок при исследовании содержимого пузырей, однако при последующих исследованиях других авторов не было выделено ни специфического бактериального, ни вирусного фактора этого заболевания. Еще менее доказательными оказались иммунологические исследования, в результате которых не удалось идентифицировать какой-либо вирус, который мог бы претендовать на этиологическую монополию этого заболевания. Другие исследователи, учитывая, что герпетиформный дерматит нередко наблюдается у невропатов, и что при этом заболевании находили изменения в ЦНС и периферической нервной системе, склонны рассматривать его как ангиотрофоневроз. Тот факт, что, как было установлено во второй половине XX в., заболевание связано с синдромом нарушения всасывания в кишечнике (маль-абсорбция), обусловленным необычайной чувствительностью организма к клейковине злаков, а также высокой чувствительностью больных к препаратам йода, дало основание высказать предположение об аллергической природе заболевания, что находило подтверждение в эозинофилии и наличии эозинофилов в жидкости пузырей. Некоторые исследователи в качестве этиологического фактора выдвигают эндокринные расстройства, особенно со стороны щитовидной железы, что косвенным образом подтверждается возникновением герпетиформного дерматита у беременных. Выявленные при этом заболевании нарушения обмена хлора и воды также не дали веских оснований для объяснения его этиологии «метаболической теорией». Некоторые сведения указывают на возможность генетической сущности данного заболевания. Так, в сочетании с атрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишки, клинически появляющейся при герпетиформном дерматите глутеновой энтеропатией, наблюдаются наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью гена.

Патологическая анатомия, патогенез, симптомы герпетиформного дерматита Дюринга. Кожным проявлением герпетиформного дерматита Дюринга является полиморфная сыпь, типичным элементом которой являются находящиеся в разных фазах развития пузырьки и пузыри, располагающиеся главным образом субэпидермально. Полиморфность процесса заключается в том, что на коже (так же, как и в полости рта) одновременно присутствуют пятна, волдыри, папулы и главным образом пузыри различной величины, наполненные сначала прозрачной, затем мутнеющей жидкостью, нередко приобретающей геморрагический характер. Высыпания группируются на коже туловища и конечностей в виде колец, полуколец, гирлянд, что напоминает локализацию высыпаний вдоль нервных стволов при опоясывающем герпесе.

Аналогичные симптомы высыпания буллезного характера возникают и под слизистой оболочки полости рта, на мягкого неба, реже на задней стенке глотки. В это время больные ощущают зуд, жжение и умеренные боли в зонах высыпания. При поражении мягкого неба возникает гнусавость, а при появлении пузырей на задней стенке глотки-дискомфорт при глотании и ощущение инородные тела. Однако эти субъективные признаки длятся недолго: после появления зрелого пузыря - в течение 20-30 мин или до ближайшего приема пищи, поскольку непрочность стенки приводит к их быстрому разрушению и образованию эрозий. На коже после вскрытия пузырей образуются эрозии, либо они быстро подсыхают с формированием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит процесс эпителизации. В полости рта эрозии трансформируются в неглубокие язвы, подвергающиеся поверхностному некрозу с последующей эпителизацией опосредованно через стадию образования грануляционного вала.

Клиническая картина. Герпетиформный дерматит возникает обычно у лиц в возрасте между 40 и 70 годами. Заболеванию свойственны рецидивы, возникающие в весенний и осенний периоды. Начало заболевания и каждый последующий рецидив сопровождается полиморфными высыпаниями, величина элементов которых на коже может колебаться от размеров гороха до ореха. В полости рта они значительно меньших размеров, однако отличаются болезненностью и различного вида парестезиями, что вызывает обильное слюноотделение. Начальный период заболевания или возникающего рецидива может, особенно в детском или юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5...38°С. В крови отмечается эозинофилия и умеренный лейкоцитоз. В содержимом пузырей обнаруживают большое количество эозинофилов и нейтрофилы. У больных часто отмечается положительная проба Ядассона. Продолжительность первично возникшей болезни или се рецидива может колебаться в широких пределах - от 3 нед до 3 мес.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга облегчается непостоянной эозинофилией в крови, сопровождающей периоды высыпания, сочетающейся с наличием большого числа эозинофилов в жидкости пузырей. Ей способствует также упомянутая выше проба Ядассона, суть которой заключается в следующем: на кожу в местах бывших высыпаний накладывают повязку с мазью, содержащей 50% калия йодида; через 24 ч на месте аппликации мази появляется эритема, иногда с образованием пузырей. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженного участка кожи, при котором обнаруживают элементы высыпания в субэпидермальном слое, что характерно именно для герпетиформного дерматита Дюринга.

Прогноз в отношении жизни и выздоровления, как правило, благоприятный. У детей может наступить самоизлечение в период полового созревания («намек» на правомерность «эндокиринной теории»).

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга. Как и полвека назад, эффективным средством в лечении герпетиформного дерматита являются сульфоновые препараты, в частности диафенилсульфон (дапсон, Dapsone), обладающий специфической активностью в отношении различных бактерий, особенно МВТ и возбудителей лепры, показан также при лечении герпетиформного дерматита Дюринга. Назначают per os по 0,05-0,1 г 2 раза в день по схеме, соответствующей конкретному заболеванию. Назначают также кортикостероиды, витамины С и Р, группы В, препараты фосфора и кальция. Рекомендуется диета, лишенная растительных белков (с учетом повышенной чувствительности больных к клейковине) с ограничением поваренной соли и исключением продуктов, в которых может содержаться йод (морская рыба, крабы, салаты из морских водорослей и др.).

Профилактика заболевания не разработана. Для предупреждения рецидивов рекомендуется соблюдение диеты, повторные курсы сульфоновых препаратов, диспансерное наблюдение.

Вход в систему

Что такое OpenID?