Доброкачественные опухоли среднего уха. Гломусная опухоль среднего уха, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли среднего уха — явление редкое, однако при их возникновении возникают значительные проблемы, относящиеся как к диагностике, так и лечению. Опухоли среднего уха подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли среднего уха возникают чрезвычайно редко; может быть, поэтому в классических руководствах о них упоминается вскользь либо сведения о них приводятся лишь в периодической печати в рубрике «Наблюдения из практики». Несмотря на свою «доброкачественную структуру», некоторые из этих опухолей могут отличаться клиническими проявлениями, весьма близкими по своей сущности к аналогичным проявлениям злокачественных опухолей, кроме того, доброкачественные опухоли среднего уха могут малигнизироваться; в этих случаях, учитывая близость к среднего уха полости черепа и крупных сосудистых образований, могут возникать, порой, неразрешимые ситуации, чреватые угрозой для жизни больного. К доброкачественным опухолям среднего уха относятся гломусная опухоль, гемангиомы, фибромы и остеомы.

Гломусная опухоль среднего уха

Патологическая анатомия. Гломусная опухоль среднего уха относится к одной из разновидностей параганглиев, представляющих собой скопление гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих общее происхождение с вегетативной нервной системой. Различают хромаффинные (т. е. связываемые солями хромовой кислоты) и нехромаффинные параганглии. Первые ранее объединяли под названием «адреналовая система»; они функционально связаны с симпатическим отделом вегетативной нервной системы, а вторые — с парасимпатическим ее отделом. Наиболее крупными параганглиями являются надпочечниковый (мозговое вещество надпочечников) и поясничный аортальный. Выделяют также гортанный, барабанный, яремный и другие параганглии. К параганглиям относятся скопления хромаффинных клеток в виде гломусов (узелков), в том числе каротидный, надсердечный и другой локализации. Отдельные гломусные опухоли среднего уха в макростроении представляют собой скопления артериовенозных анастомозов, окруженные соединительнотканной капсулой и разделенные на дольки и тяжи. В цитоплазме хромаффинных клеток рассеяно большое количество мелких гранул, содержащих адреналин или норадреналин. В нехромаффинных клетках предполагают секрецию полипептидных гормонов, не относящихся к катехоламинам. В гломусных опухолях хорошо развита сосудистая сеть; большинство секреторных клеток примыкают к стенкам сосудов. На клетках параганглиев заканчиваются центробежные отростки клеток боковых рогов серого вещества спинного мозга и вегетативных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов. Нервные волокна, проникающие в параганглии, заканчиваются хеморецепторами, воспринимающими изменения химического состава ткани и крови. Особо важная роль в хемореценцин принадлежит каротидному гломусу, расположенному в области деления общей сонной артерии на внутреннюю и наружную. Параганглии иногда являются источниками развития опухолей — параганглием и хромаффином — или системных заболеваний типа болезни (синдрома) Барре — Массона, являющейся проявлением так называемых активных гломусных опухолей в системе кровообращения, которые продуцируют определенные вещества, вызывающие такие общие симптомы, как приступы удушья, тахикардия, артериальная гипертензия, повышение температуры тела, сухость кожи, дисменорея, бессонница, чувство страха и другие явления психоэмоциональной дисфункции, свидетельствующие о влиянии этих веществ на лимбико-ретикулярную систему головного мозга. Многие этих признаков характерны для гломусной опухоли среднего уха.

 

Направления распространения гломуса яремного параганглия (по G.Portmann, 1956).

А— ушное распространение (отиатрический синдром); В — краниальное распространение (неврологический синдром); С—шейное распространение (шейный синдром).

В норме яремный гломус представляет собой своеобразный артериовенозный шунт, расположенный в области луковицы яремной вены у яремного отверстия основания черепа (заднего рваного отверстия), состоящий из сосудистых артериовенозных сплетений. Как самостоятельная нозологическая форма, гломусная опухоль яремного параганглия оформилась в 1945 г. Несмотря на то, что по структуре эта опухоль относится к доброкачественным новообразованиям с медленным развитием, она может представлять существенную опасность в отношении тех разрушений, которые она может причинить соседним жизненно важным органам при своем распространении. Это разрушающее действие обусловлено не только собственно давлением опухоли, но и теми все еще до конца не изученными «едкими» веществами, которые выделяются на ее поверхности и вызывают резорбцию с соприкасающимися с ними тканей. Располагаясь первично в области bulbi venae jugularis, опухоль в своем развитии может распространяться в трех направлениях, обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.

Клинические синдромы. Отиатрический синдром дебютирует появлением пульсирующего дующего шума в одном ухе, изменяющейся интенсивности или исчезающий при пережатии на соответствующей стороне общей сонной артерии. Ритмика шума синхронизируется с частотой пульса. Затем возникает прогрессирующая односторонняя тугоухость сначала кондуктивного характера, а при инвазии опухоли во внутреннее ухо — и перцептивного характера. В последнем случае возникают и нарастающие по интенсивности вестибулярные кризы, завершающиеся обычно выключением как вестибулярной, так и слуховой функций на одноименной стороне. Объективно отмечаются признаки наличия в барабанной полости крови или сосудистой опухоли, которая просвечивает через барабанной перепонки в виде красновато-розового или синюшного образования, нередко отодвигающая барабанную перепонку кнаружи. Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу в наружном слуховом проходе опухолевых масс, красно-синюшнго цвета, легко кровоточащих при зондировании пуговчатым зондом.

При отоскопии выявляется синюшная опухоль мясистой консистенции, занимающая всю костную часть (и более) наружного слухового прохода, плотная и кровоточащая, пульсирующая и вросшая в дефект задневерхней части латеральной стенки надбарабанного пространства, «купающаяся» в обильных гнойных выделениях. Опухоль через aditus ad antrum может проникать в ячейки сосцевидного отростка или при распространении кпереди — в слуховой трубки и через нее в носоглотку, имитируя первичную опухоль этой полости.

Неврологический синдром обусловлен прорастанием параганглиомы в задней черепной яме, где вызывает поражение IX, X, XI черепных нервом, обусловливая возникновение синдрома рваного отверстия, через которое эти нервы покидают полость черепа, проявляющегося признаками их поражения: парез или паралич языка на соответствующей стороне, расстройство артикуляции, открытая гнусавость и попадание жидкой пищи в нос (паралич мягкого неба), нарушение глотания, охриплость голоса, афония. При этом синдроме отиатрические симптомы отсутствуют или незначительны. В случае дальнейшего прогрессирования процесса опухоль может проникать в область боковой цистерны головного мозга и вызывать синдром  мостомозжечкового угла с поражением лицевого, предверно-улиткового и тройничного нервов. Распространение опухоли в головного мозга может инициировать возникновение таких синдромов, как синдромы Верпе и Сикара.

Синдром Берне относится к альтернирующим параличам, развивается в результате повреждения пирамидного пути в области продолговатого мозга и проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом, гомолатеральным параличом неба и глотательной мускулатуры с расстройствами чувствительности в задней трети языка, а также гомолатеральным параличом добавочного нерва (парез или паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц): затруднены поворот и наклон головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, нижний угол лопатки отклоняется от позвоночника кнаружи и кверху, затруднено пожимание плечами.

Синдром Сикара проявляется невралгией языкоглоточного нерва: внезапная непереносимая кинжальная боль на одной стороне мягкого неба во время употребления твердой, особенно горячей или холодной, пищи, а также при жевании, зевании и при разговоре громким голосом; приступ болей продолжается около 2 мин; боль иррадирует в язык, челюсти, прилегающую часть шеи и ухо.

Неврологический синдром может проявляться признаками повышения внутричерепного давления (застойные диски зрительного нерва, упорные головные боли, тошнота, рвота).

Шейный синдром по проявлениям напоминает аневризму крупного шейного сосуда и обусловлен наличием пульсирующей опухоли в области бокового отдела шеи.

Клиническое течение гломусной опухоли отличается длительным и медленным развитием в течение многих лет, которое в нелеченных случаях проходит отиатрическую, неврологическую (поражение периферических нервов), шейную, интракраниальную и терминальную фазы, прорастая в окружающие крупные вены и пространства мостомозжечкового угла.

Прогноз от осторожного до весьма серьезного, в зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения. Рецидивы весьма часты.

Диагностика гломусной опухоли среднего уха затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий и до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача в отношении наличия этого заболевания, а не только объяснять этот шум каким-либо дефектом сонной артерии, например сужением ее просвета атеросклеротическим процессом. Существенное значение в диагностике имеют последовательно возникающие кондуктивная тугоухость, признаки кохлеарной и вестибулярной дисфункций, синдром рваного отверстия, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная выше картина при отоскопии. Диагностические методы завершаются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе III и II, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода.

При гистологическом исследовании выявляются тесно примыкающие друг к другу полигональные гигантские клетки с разной формы ядрами и пещеристая ткань.

Лечение гломусной опухоли среднего уха включает в себя как хирургическое удаление опухоли, так и методы физиотерапевтического воздействия (диатермокоагуляция, лазерное выпаривание опухолевой ткани с последующей радио- или кобальтовой терапией). Оперативное вмешательство должно производиться при лечение гломусной опухоли как можно раньше и в самых широких пределах, по типу петромастоидальной операции.

загрузка...

Подпишись

Вход в систему

Что такое OpenID?

Сейчас на сайте

Сейчас на сайте 0 пользователей и 1 гость.