Гранулематоз Вегенера. Симптомы, признаки, диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера — заболевание, относящееся к загадочным злокачественным гранулематозным процессам, сопровождающимся выраженной деструкцией разрастающейся патологической ткани и приводящим, как правило, к смертельному исходу. Гранулематоз Вегенера является системным заболеванием, сопровождающимся некротическим васкулитом и гломерулонефритом.

В 1931 г. Г.Клингер впервые описал больного, погибшего от своеобразного деструктивного синусита, который сочетался с тяжелым нефритом и закончился уремией. В 1936—1939 гг. Ф.Вегенер описал три подобных случая и выделил этот синдром в особую форму злокачественного гранулематоза. Гранулематоз Вегенера называют также гранулемой носа с системным узелковым периаргеринтом, респираторно-ренальной формой узелкового периартериита, некротическим гранулематозом верхних дыхательных путей с диссеминированным некротическим васкулитом.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Наличие при этом заболевании некротических изменений, системного васкулита, гломерулонефрита дает основание связывать этот синдром с аллергизацией верхних дыхательных путей микробными антигенами и аутоиммунными механизмами. Как отмечают Л.Б.Дайняк и Р.А.Минчин и многие другие авторы, в основе патогенеза гранулематозы Вегенера лежит гиперчувствительность организма к микробным, медикаментозным и другим факторам инородного происхождения. Многие авторы относят гранулематозы Вегенера к коллагенозам. По данным Л.БДайняк и Р.А.Минчина, факторами риска в отношении гранулематозы Вегенера являются переохлаждение, острая инфекция, травмы, инсоляция, вакцинация, беременность и т. д.

Патологическая анатомия. В типичных случаях гранулемы при гранулематозе Вегенера состоят из эпителиоидных, лимфоидных плазматических клеток, небольшого количества эозинофильных и нейтрофильных полинуклеаров и многоядерных гигантских клеток Пирогова — Лангханса или клеток инородного тела. Гранулемы имеют большую склонность некротизироваться. По данным разных авторов, местом первичного поражения в 2/3 случаев являются верхних дыхательных путей («риногенный гранулематоз», по Ф.Вегенеру). Л.Б.Дайняк и Р.А.Минчин первичное язвенно-некротическое поражение носа и околоносовых пазух наблюдали у 41 больного из 44. Микроскопически обнаруживаются васкулиты, гранулематозная и диффузная пролиферативная реакция, фибриноидный некроз коллагеновой ткани. Последний факт послужил поводом для некоторых авторов отнести гранулематозы Вегенера к коллагенозам.

Клинические проявления, признаки, симптомы, диагностика гранулематозы Вегенера. В основе проявления гранулематозы Вегенера лежат три основных признака:

1) генерализованный гранулематоз;

2) системный васкулит;

3) гломерулит с характерным фиброидным некрозом петель клубочков.

Клинически при гранулематозы Вегенера различают две стадии.

Первая стадия гранулематоза Вегенера характеризуется ограниченными изменениями в верхних дыхательных путей и может продолжаться от нескольких месяцев до 2 лет. Начальными симптомами являются затруднение носового дыхания, упорный насморк, боли в области околоносовых пазух, носовые кровотечения. В подавляющем большинстве случаев развиваются атрофии слизистой оболочки носа с последующим ее утолщением за счет гранулематозного процесса. В этой стадии слизистой оболочки носа склерозирована, вначале синюшно-красного, затем серо-грязного цвета, изъязвлена, отделяемое имеет гнилостный запах. Сначала поражаются средняя и нижняя носовые раковины и перегородки носа, периодически возникают носовые кровотечения. Затем язвенный процесс прогрессирует и может приводить к некротическому разрушению костно-хрящевого скелета лицевого черепа, к аррозии крупных сосудов со смертельными кровотечениями. Первая стадия обычно завершается деформацией носа и экзофтальмом.

Во второй стадии генерализации гранулематоза Вегенера язвенно-некротический процесс распространяется по ходу дыхательных путей на гортань, трахею, бронхи и паренхиму легких (кровохарканье), а также на слизистую оболочку полости рта, слуховую трубку, среднее ухо и пирамиды височных костей. Для этой стадии характерны повышение температуры тела, артралгии, невриты, геморрагическая сыпь, гипохромная анемия, нарастающая слабость, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилия. Невриты проявляются поражением лицевого нерва, тригеминальными невралгиями, периферическими парезами и параличами мимической, жевательной, глоточной и гортанной мускулатуры. В конце заболевания присоединяются симптомы поражения почек: альбуминурия, гематурия, цилиндрурия, пиурия. Особенностью поражения почек является отсутствие гипертензии и быстрое развитие уремии (через 10—15 дней от момента появления почечных симптомов). Продолжительность жизни в недавнем прошлом составляла от 6 мес до 4 лет

Лечение гранулематозы Вегенера. В комплексном лечении гранулематозы Вегенера применяют кортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами и цитостатическими препаратами. Этот метод, по данным разных авторов, увеличивает продолжительность жизни больных с длительными ремиссиями от 1 года до 5 лет и более. В зависимости от степени активности патологического процесса доза кортикостероида и цитостатика (азатионрина, имурана или циклофосфана и их современных аналогов) может колебаться соответственно от 50 до 60 мг и от 50 до 150 мг. Во всех случаях дозы лекарственных препаратов подбирают индивидуально с учетом их переносимости. В комплексном лечении необходимо применять общие меры лечебного воздействия: постельный режим, рациональное, богатое белками питание, назначать препараты аминохинолинового ряда (делагил). Проводят также общее симптоматическое лечение гранулематоза Вегенера, направленное на коррекцию нарушений функций паренхиматозных органов. Для нормализации минерального обмена назначают препараты калия, кальция, фосфора, поливитамины. Потерю крови восполняют гемотрансфузиями и эритроцитной массой. Антибиотики назначают для профилактики или борьбы с вторичной инфекцией (острые синуситы, трахеобронхиты, пневмонии и др.). По показаниям производят санирующие пункции околоносовых пазух или их вскрытие, а также антротомию и радикальную операцию для предотвращения внутричерепных осложнений.

Прогноз в отношении достижения ремиссии и продления жизни больного на год и более осторожный, в отношении жизни — неблагоприятный.

Вход в систему

Что такое OpenID?