Саркоидоз носа или болезнь Бека, Бенье - Бека - Шауманна

Саркоидоз — общее заболевание, поражающее ретикулогистиоцитарную систему, протекающее в формах от самых легких, не влияющих на общее состояние организма, до тяжелых инвалидизирующих и даже смертельных форм. Известно под названием болезни Бека или болезни Бенье — Бека — Шауманна. Относится к системным заболеваниям с хроническим течением. В пораженных органах возможно развитие фиброза, приводящего к стойкому нарушению функций пораженных органов.

Этиология саркоидоза окончательно не изучена. В конце 19 и первой половине XX в. это заболевание связывали с туберкулезом, однако эта гипотеза не нашла подтверждения. Неубедительными оказались и другие «теории» этиологии саркоидоза, например роль лепры, сифилиса, бериллия, микроскопических грибов, вирусов и т. д.

Патологическая анатомия. Основной морфологический субстрат саркоидоза — это туберкулоидная гранулема, напоминающая туберкулезный бугорок. Главным в качественном и количественном отношении элементом этой гранулемы является эпителиоидная клетка. При типичной гистологической картине саркоидоза кожи в глубоких и средних отделах дермы обнаруживаются резко очерченные и отделенные от эпидермиса и друг от друга единичные гранулемы, состоящие почти исключительно из эпителиальных клеток с узким лимфоидно-клеточным ободком по периферии без признаков творожистого некроза.

Часто в саркоидной гранулеме (отличие от туберкулезного бугорка) обнаруживаются кровеносные сосуды. Другим ее клеточным элементом являются гигантские клетки типа Лангханса, которые, в отличие от туберкулеза, встречаются не всегда и в небольшом количестве. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет отсутствие в саркоидной гранулеме воспалительной зоны из полиморфно-ядерных лейкоцитов. Саркоидоз носа проявляется возникновением на коже плотных узелков голубоватого цвета, обсеменение которыми носит периодический характер и может продолжаться десятилетиями. Эти узелки имеют тенденцию к изъязвлению с образованием по окружности грануляционной ткани, в незначительном количестве может возникать их творожистый некроз, чем проявляется их сходство с узелками, возникающими при волчанке и лепре. При микроскопии слизистой оболочки носа обнаруживаются аналогичные узелковые образования бледно-голубого цвета, иногда изъязвившиеся в центре, с красноватой гранулематозной зоной по окружности. Иной раз саркоидные образования приобретают вид псевдополипозной ткани, суживающей просвет носовых ходов и являющейся причиной образования синехий между носовыми раковинами и перегородки носа. При этом отмечаются непрекращающаяся ринорея и частые небольшие носовые кровотечения.

В клиническом течении саркоидоза обычно прослеживаются фазы обострения и ремиссии. В период обострения болезни нарастает общая слабость, возникают миалгии, боли в суставах, увеличивается СОЭ, развиваются лейкопения, лимфоцитопения и моноцитоз. Возникающая при обострениях гиперкальциемия способствует появлению жажды, полиурии, тошноты и запоров. При легочной форме саркоидоза наиболее серьезными осложнениями являются сердечно-легочная недостаточность, глаукома, катаракта и др.

Диагноз саркоидоз носа устанавливают на основании отсутствия специфической микробиоты, характерных морфологических изменений как в носу, так и в других органах, а также клинической картины. Дифференцируют саркоидоз носа от других гранулематозов. При подозрении на саркоидоз обязательно рентгенологическое обследование груди (увеличение лимфатические узлы средостения, фиброз легочной ткани), УЗИ органов брюшной полости, развернутое исследование крови.

Лечение саркаидоза носа, несмотря на все многочисленные предложения (препараты мышьяка, висмута, ртути, золота, туберкулезный антиген, антибиотики, АКТГ, рентгенотерапия и т. п.), оказалось неэффективным или приносящим лишь временное улучшение.

В настоящее время в активной фазе capкоидоза лечение состоит в длительном (6 мес и более) применении глюкокортикоидов per os или местно (например, при поражении носа или глаз). Их назначают также при поражении сердца, легких, нервной системы и генерализованной форме. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. Одновременно проводят и симптоматическое лечение, в зависимости от локализации саркоидоза и возникающего синдрома (лечение дыхательной недостаточности, декомпенсированного легочного сердца, иссечение из полости носа синехий, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и др.).

Прогноз для жизни и трудоспособности при лечении саркоидоза носа в ранних стадиях благоприятный. Возможно выздоровление после первого курса гормональной терапии; у ряда больных возможны многолетние ремиссии. При поздних стадиях болезни лечение мало эффективно. Больные со стабильной сердечно-легочной недостаточностью и поражением нервной системы нетрудоспособны, прогноз для жизни у них ухудшается. Больные саркоидозом подлежат диспансерному наблюдению в противотуберкулезных учреждениях.

Вход в систему

Что такое OpenID?