Склерома носа или риносклерома. Симптомы, диагностика и лечение риносклеромы

Склерома — хроническое инфекционное заболевание дыхательных путей, характеризующееся возникновением плотных инфильтратов в их слизистой оболочки, медленным прогрессирующим течением, возникновением в финальной стадии обезображивающих рубцов, деформирующих и стенозирующих пораженные анатомические образования. Возбудителем риносклеромы считают палочку Волковича — Фриша. Болезнь мало контагиозна, отличается распространением в эпидемических очагах Белоруссии, Украины, стран восточной и средней Европы. Инкубационный период при риносклероме неизвестен. Заболевание обычно развивается постепенно, тянется годами, иногда десятилетиями. Обострение процесса наблюдается при беременности. Женщины болеют несколько чаще мужчин и детей. Заболевание чаще начинается в возрасте 11—30 лет. Большинство болеющих риносклеромой — жители сельской местности.

Склерома известна с времен средневековья. Ее принимали за особую форму сифилиса, туберкулеза, находили в ней сходство с саркомой или раком, и лишь во второй половине XIX в. ее стали изучать как отдельную нозологическую форму. Одним из первых клиническую картину риносклеромы описал в 1858 г. В.А.Караваев (1911—1892) — выдающийся русский и украинский хирург, офтальмолог и ринолог, один из основателей офтальмологии и ринопластики. В 1870 г. Ф.Гебра — выдающийся австрийский дерматолог, глава австрийской дерматологической школы в XIX в.— предложил назвать эту болезнь риносклеромой, так как описанные им 10 случаев этого заболевания касались поражения наружного носа. Н.М.Волкович в 1888 г. дал этому заболеванию новое название — склерома дыхательных путей, так оно поражает не только нос, но и весь дыхательный тракт, вплоть до отдельных бронхов. J.Mikulicz в 1876 г. нашел в склеромных инфильтратах и описал своеобразные пенистые (светлые) клетки, названные клетками Микулича. В 1876 г. австрийский бактериолог A.Frish открыл возбудителя склеромы грамотрицательную инкапсулированную палочку, чистую культуру которой спустя несколько лет выделил и описал ее морфологические особенности Н.М.Волкович.

Патологическая анатомия. В развитии склеромного инфильтрата различают 4 стадии. I стадия характеризуется утолщением слизистой оболочки носа (или другой локализации в верхних дыхательных путей) и образованием инфильтратов буро-красного или темно-красного цвета, которые вначале имеют мягко-эластическую консистенцию, в последующем — плотную хрящевую консистенцию, не склонны к распаду. На этой стадии инфильтрат содержит клетки воспалительного ряда (лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты и нейтрофилы). Среди этих форменных элементов начинают выделяться более крупные (20—50 мкм), вакуолизованные клетки с эксцентрично расположенным ядром и протоплазмой, богатой хроматином (клетки Микулича). Во II стадии начинает преобладать гистиоцитарная инфильтрация, развивается процесс преобразования гистиоцитов в клетки Микулича. В этих клетках и вокруг них обнаруживается огромное количество палочек Волковича — Фриша и своеобразные русселевские тельца, состоящие из гиалина, размером 30—40 мкм. В III стадии наблюдается уменьшение числа гистиоциотов, увеличение количества клеток Микулича, соединительнотканных элементов и образование коллагеновых волокон. На этой стадии начинается процесс рубцевания склеромных инфильтратов, который достигает апогея в IV стадии, во время которой клетки Микулича и гистиоциты исчезают и замещаются коллагеновыми волокнами, число которых возрастает с образованием плотной рубцовой ткани. Этот процесс ведет к стойкому сужению просвета дыхательных путей (частичной или полной непроходимости носовых ходов, при другой локализации в дыхательных путях — к стенозу гортани, трахеи и бронхов.

Как правило, склеромные очаги начинают развиваться в слизистой оболочки носа. Дальнейшее их распространение может происходить как в восходящем, так и в нисходящем направлении, поражая нос, губы, иногда углы рта, язычок, носоглотку, мягкое и твердое небо, верхних дыхательных путей, редко — слезные каналы, слуховую трубку, среднее ухо и конъюнктиву глаза.

Симптомы и клиническая картина риносклеромы. В начальной стадии какие-либо существенные жалобы отсутствуют. Возникающие в слизистой оболочки носа патологоанатомические изменения не вызывают боли, протекают без общих реакций. Слизистая оболочка носа представляет собой картину банального хронического катарального воспаления. Развитие воспалительного процесса обусловливает возникновение зуда в носу, частых чиханий, слизистых или слизисто-гнойных выделений. Слизистая оболочка носа имеет бледно-розовую окраску. На этой стадии склерома носа часто маскируется аллергическими проявлениями, однако применяемые противоаллергические средства не приостанавливают развития болезни, и через несколько лет развивается атрофия слизистой оболочки носа и носовых раковин, в результате чего носовые ходы расширяются. Затем в полости носа возникают корки с неприятным, специфическим «сладковатым» запахом, отличающимся от озенозного и сифилитического. Учащаются носовые кровотечения, развивается гипосмия. На этой стадии риносклерому часто смешивают с озеной, однако при более тщательном осмотре при помощи микроскопа на слизистой оболочки носа можно увидеть небольшие, в виде сосочков, утолщения слизистой оболочки либо в передних отделах носа, либо в области хоан. Чаще всего эти изменения возникают в местах физиологических сужений верхних дыхательных путей. Период разгара заболевания характеризуется появлением и быстрым увеличением склеромных инфильтратов, которые приводят к затруднению и затем к полному выключению носового дыхания, снижению остроты обоняния до полной аносмии.

В зависимости от локализации процесса риносклерома может приобретать различные визуальные аспекты. Изредка встречаются галопирующие формы склеромы, иногда с распространением на кости носа, твердое небо, альвеолярный отросток. Развитие склеромных инфильтратов на уровне носового клапана ведет к непроходимости носа, а поражение наружного носа иногда протекает по типу ринофимоподобной склеромы, другие анатомические образования поражаются редко. Образование кулисообразных тяжей в носоглотке иногда приводит к почти полному ее разобщению с глоткой. Распространяясь на мягкое небо, процесс приводит к его сморщиванию и деформации, что обусловливает затруднение акта глотания, особенно жидкой пищи, нарушение фонации.

Общее состояние больного при склероме остается удовлетворительным и нарушается лишь при затруднении дыхания вследствие возникновения хронической общей гипоксии. При этом у больных нередко заметно нарушен основной и азотистый обмен, развивается гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, в некоторых случаях наблюдается моноцитопения. СОЭ постоянно повышена.

Эволюция и осложнения риносклеромы. Болезнь развивается очень медленно, в течение ряда лет и даже десятилетий. Случаи спонтанного выздоровления неизвестны, в то же время применение даже самого активного и современного лечения не гарантирует полного излечения; речь может идти лишь о временной ремиссии или приостановке развития заболевания. Склеромный процесс может распространяться либо по протяжению, либо совершая «скачки» через здоровые участки слизистой оболочки, поражая отдельные се сегменты, начиная с носа и достигая хоан, носоглотки, слуховую трубку, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Околоносовые пазухи поражаются редко.

Из осложнений наиболее актуальны обструкция дыхательных путей, хроническая гипоксия, пневмония, туберкулез легких. В этих случаях больные достигают крайних степеней истощения и погибают либо от необратимых изменений метаболизма, либо от асфиксии (даже при своевременно выполненной трахеотомии), если процесс вызвал обструкцию трахеи и бронхов.

Диагностика склеромы носа. В начальной стадии заболевания диагностика затруднительна, поскольку возникающие воспалительные явления в носу весьма сходны с таковыми при банальном катаральном рините. Однако во всех случаях длительного «насморка», сопровождающегося даже малозаметными продуктивными процессами в слизистой оболочки носа, специфическим запахом из носа, с учетом эпиданамнеза следует заподозрить наличие риносклеромы. Дальнейшее обследование больного должно преследовать цель идентификации этого заболевания. Однако следует иметь в виду, что лабораторное исследование не всегда дает положительный результат, но даже при отсутствии последнего нельзя исключать склерому. Диагностика облегчается в стадии выраженных клинических и морфологических проявлений. Для установления диагноза имеют значение эндоскопия верхних дыхательных путей, биопсия, рентгенография, реакция агглютинации бескапсульных штаммов палочки Фриша — Волковича, кожные аллергологические реакции, возможно, даже реакция связывания комплемента сыворотки больного и сыворотки кроликов, иммунизированных палочкой Фриша — Волковича. По данным ряда авторов, положительная реакция Борде — Жангу является наиболее постоянной при склероме, однако и она не может считаться специфичной для этого заболевания. Посевы склеромного материала (выделения из носа, размельченные биоптаты) на агар-агаре позволяют в 80—90% случаев выделять культуру палочки Фриша — Волковича. При микроскопическом исследовани склеромных тканей, хотя и редко, но могут быть обнаружены гигантские вакуолизированные клетки Микулича, фуксинофильные тельца Руссела и многочисленные плазматические клетки.

Дифференциальная диагностика. Риносклерома, как и склерома любой другой локализации, на различных стадиях развития может обладать определенным сходством с различными заболеваниями. В стадии дебюта ее дифференцируют от катарального или простого атрофического ринита, озены, сифилитических поражений. Были описаны случаи сочетанных заболеваний озеной и склеромой. В зрелой стадии склеромагозные инфильтраты могут быть приняты за проявления любого заболевания, для которого характерно появление инфильтратов и опухолей, в том числе туберкулеза, сифилиса, лепры, доброкачественных и злокачественных опухолей носа и др.

Лечение риносклеромы. Предлагавшиеся на протяжении XIX—XX вв. многочисленные методы лечения не давали практически никаких положительных результатов. Среди этих методов следует упомянуть биологические (вакцинотерапия, аутоимплантация склероматозной ткани, гемотрансфузии облученной крови), химические (препараты йода, карболовая и хромовая кислота, цинка хлорид, неосальварсан, препараты хинина и висмута и мн. др.), физические (диатермокоагуляция, лучевая терапия), механические (бужирование), хирургические (удаление рубцовых стенозов, пластические операции, трахеотомия). В настоящее время относительно благоприятные результаты дают лечение риносклеромы стрептомицином (местно в виде мазей и аэрозолей, парентерально длительными курсами но 2— 3 мес) и рентгенотерапия. Кроме того, применяют ауромицин, террамицин и внутривенные вливания 5% раствора ПАСК с обнадеживающими результатами. Антисклеротическое действие кортизона при склероме не проявляется.

Общее лечение склеромы носа назначают в связи с нарушением обменных процессов: препараты кальция, витаминотерапия, препараты, нормализующие КОС, полноценное углеводное и белковое питание.

Прогноз в отношении полного выздоровления в далеко зашедших случаях неблагоприятен.

Вход в систему

Что такое OpenID?

Инфекционной риносклеромой

Follow @mymediks